WWW.PDF.KNIGI-X.RU
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - Разные материалы
 

«СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ НЕРВНОАРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА (ПУРИНОЗА) Ровда Ю.И. Нервно-артритический диатез (Diathesis neuroarthritica) Частота распространения в РФ - 3-5% с ...»

СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ НЕРВНОАРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА

(ПУРИНОЗА)

Ровда Ю.И.

Нервно-артритический диатез

(Diathesis neuroarthritica)

Частота распространения в РФ - 3-5% с

тенденцией к росту. Асимптоматическая

гиперурикемия – 9%

Нервно артритический диатез

или?..

Диагноз нервно-артритический диатез (НАД) не

совсем правомочен для обозначения синдромов

присущих этой клинической ситуации.

Синдром или симптом - это суть проявления

заболевания, но никак ни диатеза в переводе с греческого обозначающего как предрасположение.

Во- вторых, он не отражает этиологической сути клинических проявлений.

В-третьих, весь перечень имеющихся синдромов, не ограничивается рамками только нервной системы и опорно-двигательного аппарата.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ НАД (Астахова Л.Н.) Наверное, лучшее определение этиологической сути НАД дает профессор Л. Н.

Астахова [1,2, цит.17], которая рассматривает его как:

'‘наследственный энзимодефицитный синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена с избыточной продукцией конечного продукта - мочевой кислоты и её предшественников, неустойчивость других видов обмена веществ (в первую очередь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу и изменению медиаторных функций нервной системы, определяющих особенности её реакций''.

Патогенез:



ГИПЕРУРИКЕМИЯ

Вторичная Первичная Мутации генов, Повышенный распад кодирующих ферменты пуринов и пиримидинов обмена - вследствие гемолитических фосфорибозилтрансфераз заболеваний ы и уратоксидазы Повышенный синтез мочевой кислоты ПУРИНОЗ !!!

Эту наследственную энзимопатию более целесообразно представлять как пуриноз (по аналогии с гликогенозом), клинические проявления которого наверно и отражены в Международной классификации болезней (МКБ-10) в рубрике Е 79.9 и Е 79.0 (нарушение пуринового или пиримидинового обмена и бессимптомная гиперурикемия, соответсвенно).

ГУ – следствие сбоя в цепи пуриновых оснований Гиперурикемия - следствие этого метаболического сбоя и хотя мочевая кислота является конечным продуктом этого обмена ей и ее предшественникам приписывают высокую метаболическую активность.

За пограничный уровень мочевой кислоты наиболее часто принимают следующие ее концентрации в крови:

4 -16 лет - 300 мкмоль/л 16 лет – 360 мкмоль/л Гиперурикемия и социально значимые болезни В целом, высокая метаболическая активность гиперконцентраций МК и предшественников определяет ее сопряженность с патогенезом многих социально-значимых заболеваний таких как:

гипертоническая болезнь, подагрическая почка, МКБ, артропатии, подагра невротические, неврозоподобные и психопатические состояния и т. д Гиперурикемия и социально значимые болезни сахарный диабет 2-го типа, сосудистые ранние осложнения,.

различные виды ожирения и в первую очередь метаболический синдром гиперурикемия и гиперинсулинизм (или инсулинорезистентность) являются взаимосопряженными (или ассоциируемыми) признаками. И ключевым звеном в этом взаимодействии является инсулин и его рецепция.

Метаболический синдром (Reaven’s Syndrome, Syndrome X, Metabolic Syndrome)

–  –  –

Суммарный процент летальности от клинических проявлений метаболического синдрома (МС) составил 71% ГУ –маркер напряжения энергетической адаптации, или его причина?

С другой стороны не исключено, что гиперурикемия, является маркером напряжения энергетической адаптации, поскольку отражает (а может быть отчасти определяет) функциональное состояние обмена пуриновых оснований, часть из которых представлена макроэргами, другая часть участвует в жировом и углеводном обмене тоже для получения энергии.

ГУ –маркер напряжения энергетической адаптации, или его причина?

Кроме того химическая формула МК близка к коффеину, известного аналептика ЦНС.

Может быть это отчасти определяет появление людей с высокой интеллектуальной и физической энергетикой.

т.н. пассионариев Все это привлекает к себе внимание ученых всего мира

СОПРЯЖЕННОСТЬ ГИПЕРУРИКЕМИИ С

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫМИ И ОБМЕННЫМИ

ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

•The Chikago Industry Heart Stady - 12000 пациентов

• National Health and Epidemiologic Study (NHANES) – 14000 пациентов

• Результаты Университетской клиники Купио, (Финляндия) – 1423 пациентов мужского пола

• Результаты Университета Глазго (Великобритания) - 2498 пациентов Сопряженность гиперурикемии с сердечно-сосудистыми и обменными заболеваниями Исследование LIFE являлось первым исследованием продемонстрировавшим, что уменьшение СМК связано с положительным влиянием на частоту осложнений при лечении АГ (лозартаном) Исследования кафедры внутренних болезней РУДН (Москва, Кобалава Ж.Д.) - на 491 пациентах.

Собственные исследования (каф. педиатрии и неонат ологии Кем ГМА) - 2200 случаев.

В научно электронной библиотеке elibrary за последние 10 лет зарегистрировано более 500 публикаций, посвященных гиперурикемии Катамнез Доказано, что кратность вышеперечисленных заболеваний у взрослых имеет четкую связь с наличием не только гиперурикемии,, но еще большую с симптомами явного пуриноза, выявляемых у них в детском и подростковом возрасте Кровные родственники детей с ГУ и пуринозом в среднем в 3 – 10 раз чаще болеют артериальной гипертонией, метаболическим ожирением (синдромом), сахарным диабетом 2-го типа, МКБ, подагрой, нераспознанными артрозами, невротическими и психическими заболеваниями, сосудистыми и сердечными ранними осложнениями,

–  –  –

Гиперурикемия, отражает уровень напряжения энергетической адаптации, гиперурикемия и гиперинсулинизм (или инсулинорезистентность) являются взаимообусловленными (или ассоциируемыми) признаками.

И ключевым звеном в этом взаимодействии является инсулин и его рецепция.

ГУ – предиктор или фактор риска?

Их ранняя диагностика (как маркеров, предикторов, факторов риска) и коррекция являются важной научной и практической целью, решение которой даёт возможность по иному взглянуть на природу эссенциальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета, уратной нефропатии, обменных артрозов и разработать свой «терапевтический ключ»

в аспекте их ранней профилактики и лечения.

Клинический пример пуриноза Марина Б, 17 лет….. Впервые обратились на консультацию в возрасте 4 лет по поводу ацетонемической рвоты, многократной, до появления признаков соледефицитного эксикоза, ацетонемии и кетонурии, которая в дальнейшем повторялась с кратностью 1 раз в 1-3 месяца по 2-4 дня.

Клинический пример пуриноза Отмечался очень высокий уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия

– до 8мг% или свыше 480 ммль/л).

Приступы купируются буквально «на игле»

приемом аллопуринола в дозе 25мг. В дальнейшем при появлении тошноты принимали 20 мг аллопуринола тем самым избегали приступов рвоты. Такое состояние – до 10 лет.

Клинический пример пуриноза С 3-хлетнего возраста в анализах мочи отмечают большое количество солей (уратов), а позже появились приступы почечной колики.

Клинический пример пуриноза Иногда они сопровождались высоким подъемом температуры тела, дизурией, Купировались приступы дизурии и почечной колики спазмолитиками и избыточным приемом жидкости.

Мочекаменной болезни документировано не было, хотя неоднократно проводили УЗИ, оценивали функции почек.

Клинический пример пуриноза С 12 лет беспокоят головные интенсивные боли по типу мигрени, помогает спазгам.

Отмечается выраженная сосудистая дистония - чаще повышение АД, но периодически и артериальная гипотония.

Клинический пример пуриноза С этого возраста и до настоящего времени (17 лет) возникают приступы резкой слабости, повышенной потливости, головокружения (гипогликемия).

Клинический пример пуриноза Периодически спастические боли в области желудка, кишечника, сердца, в шейном отделе позвоночника. На ГФС

– признаки дуоденозофагально-гастрального рефлюкса.

Мензес с 12 лет. Выраженный ПМС Клинический пример пуриноза В 2015 году отмечался артрит плюстнофалангового сустава 1-го пальца стопы, очень болезненный. Купировался за 3 недели, эффект связывают с приемом НПВП.





Клинический пример пуриноза В течение нескольких лет – избыточная масса тела, преимущественно верхней половины тела. Плоская сахарная кривая, липиды крови в пределах нормы. Мочевая кислота крови повышается до 480 мкмоль/л Клинический пример пуриноза Отличается высокими лидерскими качествами.

Эмоционально импульсивна.

Иногда макулезная сыпь на коже после психо-эмоционального напряжения. Читать стала с 3,5 лет, могла выполнять даже функции умножения 3-х значных чисел в дошкольном возрасте. Знала много стихов.

Хорошо успевает в школе.

Клинический пример пуриноза Наследственность: Мать пациентки: в детстве – ацетонемические рвоты, большое количество уратов, фосфатов в моче, появление псевдоаллергической сыпи, чаще после холода и психотравмирующей ситуации. Появление АГ в 38 лет. Отмечались симптомы почечной колики.

Фиксирован эпизод гипогликемии. Конституция грацильного типа. Липиды, сахар крови всегда в №. Имеет место БА. Обладает ярким темпераментом, эмоциональна.

Интеллектуально продвинута. Лидер по характеру. Занимала всегда руководящие должности.

Клинический пример пуриноза Наследственность: Отец матери – периодически явный запах ацетона изо рта, выраженные артралгии с детства.

Имеется метаболический синдром (ожирение, АГ с 55 лет, повышен уровень холестерина), диабет 2-го типа. Постоянно соли (ураты) в моче.

Клинический пример пуриноза У матери матери – МКБ, подагра, АГ с 58 лет.

У бабушки отца – сахарный диабет 2-го типа.

Клинический пример пуриноза Диагноз - Пуриноз (нарушение пуриновго обмена, гиперуриемия):

Гиперурикемия Дисметаболическая нефропатия по типу уратурии (угрожаема по уратной нефропатии МКБ) Эквиваленты подагры?

Вегетососудистая дистония по смешанному типу с агнгиодистоническими кризами (мигрень) Дуодено-эзофаго-гастральный рефлюкс Ожирение по висцеральному типу (формирующийся метаболический синдром?) Но это далеко не полный перечень клинических проявлений Симптомы пуриноза

Со стороны нервной системы:

Гипермоторность, ночной испуг, хорееподобные приступы, тики, спазматический кашель, псевдоларингит, логоневроз, энурез. В среднем к 4 годам эти симптомы исчезают.

Симптомы пуриноза Привычны головные боли, иногда с рвотой, типичные и атипичные приступы мигрени, мигрени глаза, настоящие и ложные невралгии Симптомы пуриноза Со стороны органов кровообращения вегетативные сосудистые реакции, приступы тахи-брадиаритмии, в подростковом возрасте и старше – метаболический синдром, артериальная гипертензия; будучи взрослыми– стенокардия и более ранний атеросклероз.

Клиника пуриноза Для детей с пуринозом (НАД) типичны два вида гликемических кривых – нормогликемический (у 60%) и гиперинсулинемический.

Симптомы пуриноза Со стороны органов пищеварения могут беспокоить проявления:

спастического колита, кардиоспазма, атонии желудка и кишечника, запоры, метеоризм.

могут быть умеренное увеличение печени и боли в области этого органа и желчевыводящих путей.

Со стороны респираторного тракта склонность к бронхообструкции, БА Симптомы пуриноза Аллергический дерматит наблюдается у 15-20% детей с пуринозом. (В генезе скорее всего ПАР).

Под кожей (ушные раковины, веки, верхние и нижние конечности, над суставами) могут появляться солевые плотные бразования – тофусы, состоящие из кристаллов мочевой кислоты Симптомы пуриноза Уратная нефропатия может эволюционировать от изолированной микрогематурии и микроальбуминурии, уратурии (что чаще в детской практике) до развития интерстициального нефрита, МКБ, ХБП, подагрической почки «взрослого типа».

В детском возрасте клинически значимая подагра редкое явление (за исключением эндемической района в Армении), чаще это артралгии, боли в икроножных мышцах. Клинико-диагностическим маркером подагры является артрит тарсофалангового сустава 1 пальца стопы Клиника пуриноза Замечено, что эти дети опережают в интеллектуальном развитии своих сверстников: среди них много одаренных, предпочитающих общество более старших детей и взрослых, чрезвычайно любопытных, рано начинающих читать, писать, рисовать, слагать стихи, учиться музыке без принуждения, предпочитать сложные компьютерные игры, а также шахматы..

Клиника пуриноза Это очень оживленные дети, капризные, требующие к себе внимания. В будущем, это талантливые ученые, государственные деятели, врачи, писатели, музыканты, бизнесмены, полководцы, актеры, спортсмены. Т.е. люди с высокой интеллектуальной и физической энергетикой.

Симптомы пуриноза Эти качества не могут являться предметом озабоченности для педиатров, а в будущем терапевтов. Но в природе все уравновешено, и, в конечном счете, эти дети, и ставшие потом взрослыми расплачиваются за свою личность весьма не безобидными болезненными клиническими состояниями.

Около 40% признанных мировых гениев страдали подагрой Эйштейн, Аристотель, Ньютон, Ломоносов, Ю. Цезарь, Ю. Власов.т.д.

Задачи лечения пуриноза и сопряженных с ним заболеваний

Включают в себя:

купирование приступов остро наступившей «ацетонемической рвоты» с последующей коррекцией соледефицитного эксикоза, дисэлектролитемии, и ионного состава крови;

нормализацию и субнормализацию (хотя бы периодическая) уровня мочевой кислоты в крови и кристаллурии диетическими и режимными мероприятиями, уриколитическими и урикозурическими препаратами;

Задачи лечения пуриноза и сопряженных с ним заболеваний снижение уровня инсулинрезистентности тканей;

профилактику поражения органов-мишеней (почки, суставы, орган зрения, сосудистая, нервная и эндокринная системы), или обратное развитие имеющихся изменений;

улучшение качества жизни пациента;

профилактику гипертонических состояний, ожирения, подагры и нарушения функции почек.

Показанием к началу немедикаментозного лечения

Считать:

наличие у них умеренной асимптоматичес-кой гиперурикемии, (не более 420 мкмоль/л) находящихся во II диспансерной группе.

Оно включает:

Отказ от курения.

Уменьшение избыточной массы тела (МТ).

Оптимизация физической активности;

Отказ от потребления алкоголя, (наркотиков – если имеет место).

Рационализация питания.

Общие правила диетического воздержания Физиологическая полноценность рациона, Не переедать, придерживаться умеренности в питании.

Жидкости употреблять не менее 1,5 - 2 л в сутки. В том числе: простую воду, щелочные минеральные воды, фруктовые, ягодные и овощные соки.

Оптимальный жирно-кислотный состав с содержанием растительных жиров в диете не менее 30% от общего содержания жиров.

Исключить алкогольные напитки, а также возбуждающие нервную систему пищевые вещества:

пряности, соусы, острые закуски, тонизирующие напитки типа "Кока-кола", "Пепси-кола", "Байкал" и др.;

).

Гипопуриновая диета Содержание пуриновых оснований в 100 г пищевых продуктов (по Г.Л. Левину)

Содержат мочевой кислоты:

–  –  –

Ограничение в пищевом рационе продуктов, богатых пуринами: внутренние органы животных (печень, почки, мозги), сардины, шпроты, жареное мясо, мясные и рыбные супы, некоторые овощи (щавель, шпинат, спаржа, помидоры, брюссельская капуста, цветная капуста), грибы, рыбу (треска, судак, сельдь), кофе, крепкий чай, шоколад.

Ограничение в пищевом рационе бобовых (горох, бобы, чечевица), натрия, в сочетании с повышенным содержанием в рационе калия и магния. Поваренную соль ограничивают до 3–7 г (вместе с содержащейся в продуктах К пищевому рациону Обязательно включение творожных, кефирных, молочных и фруктовых разгрузочных дней. При проведении разгрузочных дней больной также должен получать не менее 1,5–2 л жидкости в день.

Противопоказано лечение голодом и назначение “голодных” дней. Голодание уже в первые дни приводит к возрастанию урикемии.

Медикаментозное лечение При ацетонемической рвоте и развитии обезвоживания и кетоацидоза:

1. Аллопуринол, начиная с 25 мг per os – может купировать приступ на игле, затем применять как профилактическое средство при появлении предвестников рвоты.

Медикаментозное лечение При ацетонемической рвоте и развитии обезвоживания и кетоацидоза:

2. Восполнение ОЦК солевыми растворами через рот или в/в, купирование кетоацидоза 5-10% глюкозой с инсулином

– при необходимости

3. Подавление мотивации на рвоту Медикаментозное лечение

А. Фитотерапия:

Седативные травы: (сбор из 6 трав: шалфей, боярышник, пустырник, валериана, зверобой, багульник; настой листьев эвкомии и шлемника; настой сушеницы болотной). Трава пустырника, трава пассифлоры. Применяют комбинированные препараты пассит, новопассит. Пассит содержит экстракт пассифлоры, валерианы, зверобоя, боярышника, хмеля и др. Его применяют по -1 чайной ложке 3 раза в день.

Мочегонные травы: Определённый клинический эффект при салурии дают растительные диуретики – настои и отвары из полевого хвоща, брусничного листа, толокнянки, березовых почек, кукурузных рылец, марены красильной, почечный чай. Полезны клюква и лимонный сок [4].

Фитотерапия проводится курсами продолжительностью 1 месяц 3-4 раза в год.

Урикодепрессивные препараты подавляют синтез МК:

Аллопуринол и его аналоги - милурит, цилорик, цилоприм, гранумет, апурин и др. У детей 10-16 лет суточная доза 50мг в сутки.

Курсы лечения аллопуринола прерывистые в среднем 2-3 курса в год. Продолжительность курса 3-4 недели.

Аллопуринол показан: при пуринозе, сопрождающимся выраженной гиперурикемией – 480 мкмоль\л и выше;

«ацетонемической рвоте», «метаболическом синдроме», артериальной гипертензии, уратной нефропатии с выраженной гиперурикемией.

Обрывает рвоту «на игле»

Может вызывать цитопению, нейропатии, нарушение зрения, бесплодие, лихорадку и др.

Урикодепрессивные препараты подавляют синтез МК:

Лечение оротатом калия должно всегда предшествовать назначению аллопуринола, поскольку достаточно часто наступает нормализация концентрации МК в крови Суточная доза 10-20 мг/кг/сут. в 2-3 приема, по 20-30 дней, до 3 курсов в год. ).

Абсолютные противопоказания к назначению солей оротовой кислоты неизвестны, за исключением ХПН и гиперкалиемии, эрозивного гастрита.

Урикозурические препараты – препараты В детской практике не применяются из-за побочных эффектов и их назначение ограничено клинически значимой подагрой.

Исключение составляет пробеницид, который можно назначать старше 2летнего возраста, бензбрамарон – с подросткового возраста - с 50 мг/сут.

Всегда назначаются на хорошем питьевом режиме.

При изолированной уратурии, формирующейся уратной нефропатии

Рекомендуют:

Минеральные воды с подщелачивающим эффектом: Смирновская», «Славяновская», (Железно-водск), «Московская», «Ессентуки»

(Северный Кавказ), «Нафтуся» (Западная Украина), «Джермук» (Армения), «Кала-арты», «Исти-су» (Азербайджан), Мерхсульского минерального источника (Абхазия).

При изолированной уратурии, формирующейся уратной нефропатии Назначаются воды из расчета разовой дозы -5 мл/кг массы, в промежутках между едой и на ночь, курсом 3-4 недели. 2-3 курса в год Рекомендуют канефрон, который также способствует выведению уратов из мочевых путей. Может назначаться детям грудного возраста.

При «метаболическом синдроме» и наличии нарушения толерантности к глюкозе (инсулинрезистентности) Показано назначение препаратов метформина, например:

сиофора, глюкофажа с 12 лет и старше в дозе 500 мг 1-3 раза в сутки. Начинать с дозы 500 мг/сут. При хорошей переносимости у подростков 16 лет –18 лет можно увеличить дозу до 1 –1,5 г.

При асимптоматической ГУ и нарушении толерантности к глюкозе Для профилактики поражения органов мишеней - прибегать к методам немедикаментозного оздоровления и употреблению минеральных вод Осуществлять мониторинг сахара, липидов крови, мочевой кислоты крови, качества мочи (общий анализ, концентрация уратов, оксалатов, фосфатов мочи), артериального давления, массы тела – в среднем 1 раз в 6 месяцев.

Похожие работы:

««Полуостров страха: хроника оккупации и нарушения прав человека в Крыму» / Под общей редакцией Т. Печончик – Киев, 2015. 83 с. Данная публикация презентует результаты работы по сбору фактов нарушения международного права в связи с оккупацией территории Автономной Республики Крым и г. Севастополя (Украина) войсками Российско...»

««УТВЕРЖДАЮ» Генеральный директор ОАО «СК БЛАГОСОСТОЯНИЕ ОС» Д.А. Максимов «01» июня 2015 года ОБЩИЕ ПРАВИЛА КОМПЛЕКСНОГО СТРАХОВАНИЯ Настоящие Общие правила комплексного страхования (далее именуемые – «Правила») разработаны в соответ...»

«Закупка № 5/14 Извещение о проведении закупки у единственного поставщика (исполнителя) на право заключения договора оказания услуг мобильной связи Открытое акционерное общество «Корпорация развития Северного Кавказа» информирует о проведении закупки у единствен...»

«Шимкович Марина Николаевна, Академия управления при Президенте Республики Беларусь, кафедра гражданского и хозяйственного права, кандидат юридических наук, доцент Государственное регулир...»

«Татьяна Дмитриевна Жданова Сотворенная природа глазами биологов. Поведение и чувство животных Серия «Всякое дыхание да хвалит Господа», книга 2 Текст предоставлен правообладателем http://www.litres.ru/pages/biblio_book/?...»

«Коммерческое (торговое) право зарубежных стран Учебник для магистров 2-е издание, переработанное и дополненное Ответственные радакторы доктор юридических наук, профессор В. Ф. Попондопуло, кандидат юрических наук, доцент, О. А. Макарова Рекомендовано Министерством образования и науки Российской...»

«КРАСНОВА Светлана Анатольевна ЗАЩИТА ПРАВА СОБСТВЕННОСТИ И ИНЫХ ВЕЩНЫХ ПРАВ ПОСРЕДСТВОМ ВОССТАНОВЛЕНИЯ ВЛАДЕНИЯ Специальность 12.00.03 – гражданское право; предпринимательское право; семейное право; международное частное право АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата юридических наук Томск 2...»

«ОГВ ё понедельник, 5 декабря 2016 г. ГКУ СК «Краевой центр информтехнологий» http://www.cit-sk.ru/ [ТЕЛЕФОННЫЙ СПРАВОЧНИК] Справочник номеров телефонной сети ССТУ органов государственной власти Ставропольского края Содержание МИНИСТЕРСТВО ИМУЩЕСТВЕННЫХ ОТНОШЕНИЙ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ 4 МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И...»










 
2017 www.pdf.knigi-x.ru - «Бесплатная электронная библиотека - разные матриалы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.