WWW.PDF.KNIGI-X.RU
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - Разные материалы
 

Pages:   || 2 | 3 | 4 |

«ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПЕРЕДНИХ И СРЕДНИХ ОТДЕЛОВ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА НА ОСНОВЕ ОЦЕНКИ ДИНАМИКИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ И ИСХОДОВ ЗАБОЛЕВАНИЯ ...»

-- [ Страница 1 ] --

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

«НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ

ИМЕНИ АКАДЕМИКА Н.Н. БУРДЕНКО»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

_____________________________________________________________

На правах рукописи

Кадашева Анна Борисовна

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

ПЕРЕДНИХ И СРЕДНИХ ОТДЕЛОВ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА НА ОСНОВЕ

ОЦЕНКИ ДИНАМИКИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ

И ИСХОДОВ ЗАБОЛЕВАНИЯ

14.01.18 – нейрохирургия 14.01.11 – нервные болезни Диссертация на соискание учёной степени доктора медицинских наук

Научный консультант:

д.м.н., проф. Черекаев Василий Алексеевич Москва – 2016

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………………..5

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Клинико-топографические особенности опухолей передних 1.1 и средних отделов основания черепа…………..……..................……..15 Клинико-морфологические характеристики и основные 1.2 особенности тактики лечения доброкачественных опухолей основания черепа……..…..…..………….…………………….……….19 Результаты хирургического и лучевого лечения менингиом 1.3 передних и средних отделов основания черепа …………...…...…......29 Осложнения хирургического лечения опухолей передних и средних 1.4 отделовоснования черепа………….…………....……………....…...….48 Осложнения лучевого лечения доброкачественных опухолей 1.5 передних и средних отделов основания черепа………….......…….….52 Функциональные исходы лечения больных с опухолями 1.6 основания черепа………………



ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Общая характеристика клинического материала…………..…….....…61 2.1 Методы исследования………………………………………………….. 68 2.2 Краткая характеристика оперативных вмешательств…………...……79 2.3 Краткая характеристика радиологического лечения………………….80 2.4 Методы сбора и анализа клинического материала…..……........……..81 2.5

ГЛАВА 3. КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПЕРЕДНИХ И СРЕДНИХ ОТДЕЛОВ

ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

I клинико-топографическая группа 3.1 3.1.1 Общая характеристика I группы……………………..….…..…...84 3.1.2 Клинико-неврологическая характеристика I группы…….….….85 II клинико-топографическая группа 3.2 3.2.1 Общая характеристика II группы………………...……………….91 3.2.2 Клинико-неврологическая характеристика II группы……...…...92 III клинико-топографическая группа 3.3 3.3.1 Общая характеристика III группы…………..…………..…..…...98 3.3.2 Клинико-неврологическая характеристика III группы…………99 Изменения костной ткани в различных клиникотопографических группах…….………..…………...………………….108 Обсуждение…………….……………..…………………………….….113 3.5

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ

ОПУХОЛЯМИ ПЕРЕДНИХ И СРЕДНИХ ОТДЕЛОВ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

Ранние результаты хирургического лечения 4.1 4.1.1 Радикальность проведенных вмешательств..…...…..………….121 4.




1.2 Общие результаты лечения…………………………….……......123 4.1.3 Послеоперационная летальность……………………….……….131 4.1.4 Ранние послеоперационные осложнения……………….………146 4.1.4.1 Геморрагические осложнения…………………….…….147 4.1.4.2 Ишемические осложнения……………….……………..153 4.1.4.3 Ранние ликвородинамические осложнения……….…...156 4.1.4.4 Ранние воспалительные осложнения…………….…….163 4.1.4.5 Суммарный анализ ранних осложнений…………….…167 Результаты хирургического и комбинированного лечения в катамнезе 4.2 4.2.1 Летальность в катамнезе………………………………..……….169 4.2.2 Поздние послеоперационные осложнения…………………..…172 4.2.2.1 Поздние ликвородинамические осложнения……….…173 4.2.2.2 Поздние воспалительные осложнения………...…….…178 4.2.2.3 Функционально-косметические осложнения……….…181 4.2.2.4 Осложнения радиологического лечения………….…....182 4.2.2.5 Суммарный анализ поздних осложнений…….….…….183 4.2.3 Прогрессия опухоли………………………………………….…..185 Обсуждение………………………………………………………….….190 4.3

ГЛАВА 5. ДИНАМИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ ПОСЛЕ

ОПЕРАЦИИ И В КАТАМНЕЗЕ

Динамика краниобазальной симптоматики 5.1 5.1.1 Динамика нарушений обоняния………….………….….………193 5.1.2 Динамика зрительных нарушений…………………….………...198 5.1.3 Динамика глазодвигательных нарушений…………..…….……217 5.1.4 Динамика нарушений функции тройничного нерва…..…….…226 Динамика полушарных нарушений…………………………………...231 5.2 Динамика функционально-косметических дефектов после 5.3 операции………………………………………………………………...239 Обсуждение……………………………………………………………..242 5.4

ГЛАВА 6. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИСХОДЫ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ

С ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ОПУХОЛЯМИ ПЕРЕДНИХ И СРЕДНИХ

ОТДЕЛОВ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ И В

КАТАМНЕЗЕ…………………………...…………………………………………....245 ЗАКЛЮЧЕНИЕ………………………………..…………………………………….262 ВЫВОДЫ………………………………………………………………….…………294 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ…………………………………………….298 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ………………………………………………..………...300 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ……………………………………….………………….302 СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА………………………………..327 ПРИЛОЖЕНИЕ………………………………………………………….…………..340

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования Лечение больных с новообразованиями основания черепа является комплексной задачей для специалистов различного профиля. В последние годы, вследствие широкого использования современных методов диагностики, существенно изменившейся хирургической техники и внедрения новейших методов радиологического лечения, вопрос о выборе оптимального варианта лечения больного часто становится главным, а его решение – непростым как для нейрохирургов, так и для радиологов и иных специалистов.

На ранних этапах становления нейрохирургии основным критерием эффективности лечения больных с доброкачественными опухолями основания черепа считался показатель послеоперационной летальности, превышавший в 30е годы прошлого века 50% [22]. С развитием нейрохирургии и обусловленным этим снижением летальности, больше внимания стали уделять радикальности операции и связанной с ней вероятностью рецидива опухоли [218]. Тогда же из общей онкологии в нейрохирургию пришел показатель оценки общего состояния больных на различных этапах лечения – индекс Карновского [125].

К концу века было предложено множество экстенсивных XX трансбазальных доступов, обеспечивавших максимальную радикальность хирургического вмешательства при опухолях основания черепа, но, как выяснилось, достоверно ухудшающих качество жизни больных после операции [133]. Одновременно развивались нехирургические технологии, в первую очередь

– лучевые, обеспечивающие контроль роста опухоли с минимальными функциональными последствиями [9, 22, 140, 237].

Соответственно, на рубеже ХХ и XXI веков мировым нейрохирургическим сообществом был сформулирован тезис о том, что хирургическое вмешательство должно иметь целью максимально возможное удаление опухоли без дополнительной стойкой инвалидизации больного, то есть о необходимости в каждом конкретном случае выбора оптимального соотношения между радикальностью и вероятным функциональным исходом лечения [22].

В последнее десятилетие в ИНХ разработаны и внедрены принципы хирургического лечения пациентов с краниофациальными опухолями, включающие предоперационную эмболизацию питающих сосудов, малотравматичный экстрадуральный подход к новообразованию с минимальной тракцией ткани головного мозга, удаление опухоли с резекцией пораженных отделов основания черепа и использованием эндоскопической техники в «слепых зонах», сохранение нейроваскулярных структур, герметичное закрытие дефектов основания черепа [41, 42, 43, 44, 47]. Также широко используются самые передовые методики радиологического лечения – стереотаксическая радиохирургия и радиотерапия [8, 9, 22].

Учитывая, что лечение базальных опухолей на современном мировом уровне является «командной» задачей различных специалистов, оценка результатов лечения и исходов заболевания требует разностороннего подхода и представляет собой сложный многокомпонентный анализ на различных этапах заболевания, который можно разделить на три ступени: 1.

Оценка исхода хирургического лечения на момент выписки больного, который включает послеоперационную летальность, сведения о радикальности операции и развившихся осложнениях. 2. Упрощённый вариант катамнестической оценки исхода заболевания – то есть сведения о прогрессии или стабилизации опухоли и сроках выживаемости больных. 3. Анализ функциональных исходов, складывающийся из двух компонентов: первый из них состоит из объективной оценки врачом динамики неврологической симптоматики, общего состояния и социально-трудовой адаптации больного, в том числе с использованием различных шкал, а второй компонент предполагает использование специальных опросников, отвечая на которые, пациент даёт собственную, субъективную, оценку качества жизни.

Публикации, посвященные исследованию функциональных результатов лечения, степени социальной адаптации больных с опухолями передних и средних отделов основания черепа в отдаленном послеоперационном периоде, особенно с использованием опросников, немногочисленны, однако в последнее время интерес к такому разностороннему подходу оценки эффективности лечения, явно возрастает [4, 51, 55, 95, 96, 97, 159] Исходя из всего выше сказанного, мы запланировали и провели соответствующее объёмное исследование (642 наблюдения), основу которого составил тщательный анализ динамики неврологического статуса больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа, прошедших лечение с использованием передовых технологий, позволяющий во многих случаях рекомендовать другим специалистам оптимальную тактику лечения для достижения лучших исходов и повышения качества жизни.

Степень разработанности темы Анализу результатов хирургического и лучевого лечения опухолей основания черепа посвящено множество исследований, но в последнее десятилетие возрастает особый интерес к оценке функциональных исходов, в частности – к качеству жизни пациентов. На сегодняшний момент не проведено исследований, одновременно анализирующих результаты хирургического и комбинированного лечения, динамику неврологической симптоматики и функциональные исходы заболевания, включая исследование качества жизни пациентов, на столь крупной серии больных с доброкачественными опухолями основания черепа.

Цель исследования Улучшение результатов лечения больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа путём оптимизации тактики лечения, основанной на анализе результатов хирургического и комбинированного лечения, динамики неврологической симптоматики, исходов заболевания и качества жизни больных.

Задачи исследования:

Провести анализ результатов клинико-неврологических и 1.

нейровизуализационных обследований до операции, на этой основе уточнить и сформулировать основные симптомокомплексы, возникающие при поражении различных топографических зон передних и средних отделов внутреннего и наружного основания черепа.

Выявить наиболее значимые прогностические факторы, 2.

определяющие исход хирургического лечения.

Проанализировать динамику неврологического статуса в раннем 3.

послеоперационном периоде и в катамнезе.

Определить структуру и частоту ранних и поздних осложнений у 4.

больных после хирургического и комбинированного лечения.

Рассмотреть влияние различных факторов на результаты лечения при 5.

распространении опухоли на критические структуры основания черепа – в частности, на зрительный канал и кавернозный синус.

Проанализировать наблюдения с прогрессией опухоли в катамнезе 6.

после хирургического или комбинированного лечения.

Провести катамнестическое исследование с объективной (врачебной) 7.

и субъективной (самим больным) оценкой состояния больных с целью определения уровня социальной адаптации, функциональной активности и качества жизни после хирургического и комбинированного лечения.

На основе полученных результатов сформулировать рекомендации 8.

для оптимизации тактики лечения больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа.

Научная новизна Данные клинического и инструментального дооперационного, послеоперационного и катамнестического обследования больных, сведения о хирургическом вмешательстве и результаты анкетирования систематизированы с помощью созданной нами электронной базы данных, позволяющей сохранять, пополнять и анализировать у разных групп больных указанные сведения, исходы хирургического лечения и исходы заболевания, показатели функциональной активности и социально-трудовой адаптации, качества жизни больных.

Впервые в такой большой (n=642) группе больных, которым было проведено хирургическое или комбинированное лечение с использованием передовых технологий, проведен разносторонний анализ влияния различных факторов на исход хирургического лечения, исходы заболевания, функциональные исходы и качество жизни больных. Выявлены статистически значимые закономерности, в частности, демонстрирующие более предпочтительные результаты после радикальных операций у первично оперированных больных.

Впервые в такой репрезентативной группе больных с доброкачественными опухолями основания черепа изучен катамнез в сроки до 6 лет после операции (n=470) с учётом показателей качества жизни (n=302). Доказано, что показатели общего состояния, функциональной активности и качества жизни больных достоверно повышаются в катамнезе по сравнению с уровнем после операции.

Это улучшение показателей качества жизни происходит в течение 2-х лет после операции.

Проведен сравнительный анализ динамики неврологической симптоматики, исходов заболевания и качества жизни больных, получивших хирургическое и комбинированное (хирургическое и лучевое) лечение. Доказано, что при радикально неоперабельных опухолях комбинированное лечение достоверно улучшает исходы заболевания и не снижает качества жизни больных в катамнезе к 3-м и более годам с момента операции, хотя временное снижение показателя качества жизни ко второму году после операции возможно.

Теоретическая и практическая значимость Создана универсальная клинико-топографическая схема, отражающая неврологическую семиотику поражения основных анатомических областей переднего и среднего основания черепа. Она представляет типичные симптомокомплексы, возникающие при поражении различных конкретных зон основания черепа, а по комбинации клинико-неврологических симптомов позволяет судить о вовлечении в патологический процесс и других, смежных с ними отделов основания черепа. Кроме этого, тщательный анализ клиницистом этой схемы (оценка динамики симптомов, последовательности их появления) может способствовать суждению о месте исходного роста опухоли и повлиять на решение об оптимальном способе хирургического или комбинированного лечения.

Учитывая результаты проведённого исследования, целесообразно стремление к максимальной радикальности при первой операции, если это позволяют особенности расположения и другие характеристики опухоли.

Доказана клиническая эффективность проведения декомпрессии канала зрительного нерва при распространении на него мягкотканной или гиперостотической части опухоли.

Целесообразно включение современных лучевых методов в комплекс лечения больных с радикально неоперабельными опухолями. В частности, показана рациональность удаления экстракавернозной части опухоли с последующим стереотаксическим облучением при распространении опухоли на область кавернозного синуса.

Методология исследования Дизайном работы является нерандомизированное проспективное когортное исследование. Проведен статистический анализ результатов комплексного анамнестического, клинико-инструментального обследования, хирургического или комбинированного лечения 642 больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа, оперированных в 6 нейроонкологическом отделении ИНХ в период с 2007 по 2011 год, с учетом катамнестических данных.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Поражение различных зон передних и средних отделов внутреннего и наружного основания черепа проявляется разнообразными клиниконеврологическими симптомами, формирующими достаточно устойчивые симптомокомплексы, использование которых в практике повышает эффективность клинической оценки при динамическом наблюдении больных.

2. Исходы хирургического лечения лучше у больных: с тотальным удалением опухоли по сравнению с субтотальным; у первичных больных по сравнению с повторными; у больных с перифокальным отёком до операции, у больных в возрасте до 65 лет, у больных с оценкой по шкале Рэнкина до операции 0-1 балл.

3. Динамика неврологической симптоматики после операции и в катамнезе представлена специфичным для каждой из топографических групп изменением степени выраженности и частоты краниобазальных расстройств. При опухолях основания передней черепной ямки (I группа) после операции отмечается стойкое нарастание первичных обонятельных нарушений. В случае сохранного до операции обоняния сберечь его после операции удается у большинства пациентов. В катамнезе может появляться нехарактерная для этой группы опухолей ирритация вторичных обонятельных структур (на фоне деафферентации). При опухолях хиазмально-селлярной области (II группа) отмечается наиболее яркая позитивная динамика зрительных функций после операции и в катамнезе. В III группе, большую часть которой составили так называемые краниоорбитальные опухоли, отмечается минимальное нарастание зрительных и существенное нарастание глазодвигательных нарушений после операции, при этом последние, как правило, регрессируют в катамнезе до дооперационного уровня. Нарушение функции тройничного нерва чаще проявляются симптомами выпадения функции, чем ирритативными нарушениями и являются стойкими; у больных после комбинированного лечения дисфункция тройничного нерва встречается достоверно чаще.

4. Из ранних осложнений хирургического лечения наиболее часто развиваются геморрагические (относительно равномерно во всех топографических группах). Ранние ликвородинамические осложнения чаще имеют место у больных с опухолями основания передней черепной ямки, ишемические – при опухолях медиальных отделов средней черепной ямки.

Инфекционно-воспалительные осложнения не характерны для пациентов с опухолями хиазмально-селлярной локализации после транскраниальных операций, а в других группах встречаются с примерно равной частотой. Поздние функционально-косметические осложнения преобладают у больных, оперированных по поводу краниоорбитальных опухолей.

5. При распространении опухоли или гиперостоза на канал зрительного нерва декомпрессия канала приводит к улучшению зрительных функций в катамнезе. При комбинированном лечении при использовании конвенциональной лучевой терапии нарастает частота зрительных нарушений, а стереотаксическая радиотерапия не ведёт к нарастанию зрительных расстройств.

6. При опухолях, инвазирующих кавернозный синус, комбинированное лечение у больных после нерадикальной операции не ведёт к нарастанию глазодвигательных расстройств.

7. Катамнестические показатели исходов заболевания, учитывающие данные о прогрессии опухоли, достоверно лучше в группе больных с комбинированным лечением. Включение лучевых методов в комплекс лечения больных с радикально неоперабельными опухолями (в дополнение к частичному удалению опухоли) не ухудшает качество их жизни в отдаленные сроки после операции.

8. В катамнезе отмечается достоверная однонаправленная положительная динамика индекса Карновского, показателей шкалы Рэнкина и качества жизни больных.

9. Уровень качества жизни больных достоверно выше у пациентов младше 30 лет, у первичных больных, у больных после радикального вмешательства (в катамнезе). Качество жизни повышается в период до 2-3-х лет после операции и затем стабилизируется.

10. Проведенное многокомпонентное исследование достоверно обосновывает актуальность применяемой в последнее десятилетие тактики хирургического и радиологического лечения больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа в условиях специализированного стационара с использованием передовых технологий с учётом выявленных в данном исследовании прогностических факторов исходов хирургического лечения, специфичных для каждой из топографических групп данных о восстановлении неврологических функций, достоверных сведений о прогрессии опухоли и предикторах функциональных исходов и качества жизни больных.

Внедрение в практику и учебный процесс Результаты проведенного исследования внедрены в учебный процесс в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, а также применяются в повседневной практике НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко и в Московском научноисследовательском онкологическом институте имени П.А. Герцена.

Степень достоверности В работе применены современные методы сбора и обработки информации, использовано сравнение результатов с литературными данными, посвященными рассматриваемой теме, установлено совпадение многих авторских результатов с независимыми современными источниками по данной тематике.

Апробация работы Основные материалы диссертации доложены на XII конгрессе Европейской ассоциации нейрохирургов в Лиссабоне, Португалия, 2003; IV Съезде нейрохирургов России, Москва, 2006; Международном конгрессе нейрохирургов стран Причерноморья, Краснодарский край, Ольгинка, 2007; XIV Всемирном конгрессе нейрохирургов, Бостон, США, 2009; XII научно-практической конференции «Актуальные вопросы нейроофтальмологии», Москва, 2011; XV Всемирном конгрессе нейрохирургов Сеул, Корея, 2013; VII Всероссийском съезде нейрохирургов, Казань, 2015; на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.

Бурденко 29 мая 2015 г.

Публикации По теме работы опубликовано 35 печатных работ, включая 17 статей в рецензируемых научных журналах, включенных с перечень ВАК РФ. Три работы опубликованы как главы в монографиях, 14 – в виде тезисов на профильных отечественных и зарубежных конференциях, конгрессах и съездах.

Объем работы и структура диссертации Диссертация изложена на 361 странице, иллюстрирована 112 рисунками и диаграммами, содержит 81 таблицу.

Работа содержит оглавление, введение, шесть глав, заключение, выводы, практические рекомендации, список литературы, список иллюстративного материала, список сокращений, приложение. Список литературы включает 49 отечественных и 192 зарубежных источника.

ГЛАВА 1

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

–  –  –

Лечение доброкачественных опухолей основания черепа является актуальной и трудноразрешимой проблемой. Это обусловлено сложным строением этих отделов основания черепа, их функциональной значимостью, богатой иннервацией и обильным кровоснабжением краниофациальной области, а также широким спектром гистологических вариантов указанных новообразований, часто склонных к инфильтративному росту.

В современной литературе проблемам лечения доброкачественных опухолей этой локализации посвящено множество публикаций, цитируемых и анализируемых в этой главе. Между тем, неврологические аспекты семиотики краниофациальных опухолей обсуждаются редко, при том, что современные взгляды на оценку результатов лечения производятся с акцентом на функциональное состояние больных, анализ которых невозможен без учёта динамики неврологических симптомов, возникающих при поражении основания черепа.

В нейрохирургической литературе симптомы поражения внутреннего основания черепа подробно описаны [11, 106, 107, 202]. H. Greenberg и соавт.

выделили пять характерных неврологических синдромов, наиболее часто встречающихся при объемном поражении черепа: орбитальный, параселлярный, средней черепной ямки (синдром Гассерова узла), яремного отверстия и затылочного мыщелка [106]. Также описаны синдромы поражения основания черепа при метастазах [39]. Подробно клинико-неврологические симптомы при поражении основания черепа, включая его наружные отделы, представлены нами в монографии, посвященной хирургии опухолей основания черепа [15, 42].

Объединенные литературные данные о клинических проявлениях при различных локализациях объемного процесса приведены в таблице 1.1.

–  –  –

Параселлярный – по классификации H. Greenberg. Точнее этот вариант распространения опухоли именовать латероселлярным, например, в случае менингиомы кавернозного синуса.

Однако в некоторых ситуациях мы будем использовать именно его термин, так как многие опухоли из наших наблюдений растут не только латероселлярно (т.е. сбоку от турецкого седла), но и в других направлениях, например, на площадку основной кости. В таком случае правильнее будет говорить о параселлярном росте (т.е. о росте около турецкого седла).

В нейроофтальмологической литературе детально описана нейроофтальмологическая симптоматика, развивающаяся при краниоорбитальных опухолях и опухолях основания передней и средней черепных ямок [23, 35].

Специфичность описанных симптомов позволяет выделить признаки объемного поражения орбиты, верхней глазничной щели, кавернозного синуса, прехиазмальный, хиазмальный и постхиазмальный синдромы (таблица 1.2).

Таблица 1.2 – Основные нейроофтальмологические симптомы при опухолях основания черепа Зоны основания черепа Симптомы и синдромы

–  –  –

СЧЯ (при воздействии на Ретрохиазмальный синдром: гомонимная зрительный путь на уровне гемианопсия тракта и далее) Наличие отоневрологической симптоматики характерно для краниофациальных опухолей – это проявления воздействия на первичные обонятельные структуры в виде гипоосмии при поражении основания передней черепной ямки (ПЧЯ), затруднение носового дыхания при распространении

–  –  –

Указанные признаки не являются нозологически специфичными – они могут возникать при различных патологических процессах: воспалительных, посттравматических, аутоиммунных, опухолевых и др., однако помогают определить топографию очага поражения.

–  –  –

Чаще всего в этой анатомической области развиваются менингиомы.

Менингиомы представляют собой медленно растущие, как правило, доброкачественные внемозговые опухоли, происходящие из клеток арахноэндотелия пахионовых грануляций [107]. Они составляют 13-25% всех внутричерепных новообразований [73, 81, 141], занимая второе место по частоте встречаемости после глиом. Известно, что менингиомы возникают в результате спонтанной соматической мутации в 22 хромосоме (локус 22q12.3-qter) и не носят наследственного характера [61]. Установлено, что ионизирующее излучение увеличивает риск возникновения менингиом [18, 61, 147, 195].

Радиоиндуцированные интракраниальные менингиомы диагностируются обычно через длительный период (от 12 до 45 лет, в среднем через 37 лет) после облучения головы, проведенного по поводу другого новообразования или стригущего лишая. В одной из наших публикаций представлены данные о случаях возникновения краниоорбитальных менингиом после облучения в раннем детском возрасте по поводу ретинобластомы. Латентный период при этом составил от 15 до 44 лет, а локализация менингиом соответствовала полям облучения [18, 123].

Хотя большинство менингиом являются доброкачественными опухолями с небольшим количеством генетических аберраций и имеют капсулу, их расположение внутри черепа может приводить к тяжелым последствиям для больного и представлять угрозу его жизни [236].

M. Greenberg выделяет менингиомы основания передней черепной ямки (менингиомы ольфакторной ямки): менингиомы средней черепной ямки он по локализации подразделяет на латеральные менингиомы крыльев основной кости (или птериональные), менингиомы средних отделов (менингиомы крыльев), медиальные менингиомы (с матриксом в области переднего наклонённого отростка) [107].

Г.А. Габибов и соавт.

[7] с учетом преимущественной локализации и распространенности выделяют два типа краниофациальной менингиом:

латеральные краниофациальные, поражающие латеральные отделы основания черепа, распространяющиеся в подвисочную, крылонебную ямки, глазницу, латеральные отделы верхнечелюстной пазухи; и медиальные краниофациальные, распространяющиеся из полости черепа в лобные пазухи, пазуху решетчатой кости, клиновидную пазуху, медиальные отделы глазниц, полость носа, носоглотку, а также медиальные отделы верхнечелюстных пазух.

Краниоорбитальные менингиомы развиваются, как правило, из твердой мозговой оболочки в области крыла клиновидной кости, часто имеют внутрикостный рост и вызывают гиперостоз задних и боковых стенок, а также крыши глазницы, дна средней черепной ямки, что приводит к инвазии опухоли в область глазницы [191, 216]. Краниоорбитальные менингиомы подразделяются на три группы: латеральные (46%), медиальные (44,4%) и распространенные (9,6%).

Латеральные гиперостотические менингиомы вовлекают верхнюю и нижнюю глазничные щели, основание средней черепной ямки, подвисочную и крылонебную ямки. Медиальные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы поражают передний наклоненный отросток, зрительный канал, верхнюю глазничную щель, лабиринты решетчатой кости. Этот тип опухолей характеризуется зрительными нарушениями разной степени выраженности.

Распространенные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы включают в себя признаки латеральных и медиальных вариантов [41]. Особенностью менингиом основания черепа является склонность к инфильтративному характеру роста, аналогичному раку или саркомам, когда в процесс вовлекаются кость, мышцы, слизистые оболочки, сосуды и нервы [46]. Инвазия менингиомы в структуры основания черепа является неблагоприятным фактором течения заболевания, указывая на вероятность неполной резекции опухоли. Частота возникновения рецидивов этих опухолей составляет до 30% в ранние сроки.

Большинство менингиом остаются доброкачественными в течение многих лет, однако иногда может наблюдаться малигнизация опухоли. Недавние исследования позволили выявить значительные цитогенетические различия между инвазивными и неинвазивными менингиомами. Показано, что возникновение большого числа генетических аберраций составляет молекулярную основу для агрессивного роста гистологически доброкачественных менингиом [1].

Недавно нами выделена и описана одна из разновидностей распространенных менингиом основания черепа, склонных к инфильтративному росту – орбитосфенопетрокливальные менингиомы (ОСПКМ), близким к которым по топографо-анатомическим характеристикам являются распространенные краниофациальные, краниоорбитальные, сфенопетрокливальные менингиомы [36, 37, 47].

Принципы хирургического лечения менигиом и иных опухолей основания черепа, применяющиеся в ИНХ, изложены в различных публикациях, наиболее значимыми из которых являются монографии, посвященные хирургии гиперостотиченских краниоорбатальных менингиом [41], хирургии опухолей основания черепа [21], руководство по онкологии [42]. Основными принципами хирургии опухолей основания черепа является стремление к радикальному удалению опухолей при минимальной травме функционально важных структур головного мозга и основания черепа. При невозможности радикального удаления важно выбрать оптимальный объём операции, направленный на максимальное удаление опухоли с сохранением её части, включающей функционально важные анатомические структуры, повреждение которых может повлечь глубокую инвалидизацию больного или связано с риском для жизни.

Как и в других разделах онкологии, гистологическая верификация является определяющей в тактике лечения больных с опухолями основания черепа [42].

В практике нередко возникают ситуации, когда у больного развиваются патологические неопухолевые объёмные процессы в области наружного или внутреннего основания черепа, имитирующие менингиому или иную опухоль. К таким патологиям относятся псевдотумор орбиты, паннкулит, грибковые поражения (аспергиллёз), эозинофильная гранулёма, ксантогранулёма, гранулёматоз Вегенера, полипы околоносовых пазух. Нейровизуализационные данные в этой ситуации не всегда могут помочь в установке предварительного диагноза, особое значение в этой ситуации приобретают тщательный анализ анамнестических и клинических данных. Окончательное суждение о патологическом процессе невозможно без результатов биопсии. Следует отметить, что хирургическое вмешательство при этих патологиях не всегда показано, но может быть обусловлено необходимостью гистологической верификации процесса, декомпрессии зрительного нерва, репозиции глазного яблока и купирования медикаментозно-резистентного болевого синдрома [2, 3, 13, 14, 124].

Передние и средние отделы основания черепа могут поражать доброкачественные новообразования различной гистологической природы, наиболее частыми из которых являются фиброзные остеодисплазии, ювенильные ангиофибромы, доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов.

Фиброзная дисплазия является редкой доброкачественной формой поражения костной ткани, которая может сопровождаться и деструктивными, и пролиферативными проявлениями. Она составляет 2,5% всех костных опухолей и 7% доброкачественных опухолей костей [234] и, как правило, развивается у молодых лиц преимущественно мужского пола [90, 111]. Гистологически фиброзная дисплазия проявляется аномальной пролиферацией фибробластов, заменой нормальной губчатой кости структурно слабой, незрелой костной тканью. Недавние гистопатогенетические исследования позволили предположить, что причиной развития дефекта в дифференцировке и созревании остеобластов является генетическая мутация в 20-й хромосоме, ведущей к развитию аномалии в мезенхимальном ростке костной ткани [234]. Фиброзная дисплазия может поражать одну или несколько костей или развиваться в рамках синдрома McCuneAlbright [190, 150]. Из костей черепа наиболее подвержены фиброзной дисплазии верхняя и нижняя челюсть, лобная, клиновидная и височная кости [234].

При фиброзной остеодисплазии поражение костей основания черепа может вызывать неврологические симптомы, обусловленные влиянием на черепные нервы, слезотечение, экзофтальм, рецидивирующие синуситы, нарушение прикуса, косметические дефекты [65, 104, 209, 241].

В случае монооссальной формы заболевание, как правило, имеет доброкачественное течение и рост новообразования прекращается после пубертатного периода. Однако в редких случаях заболевание может прогрессировать у взрослых и неясно, какие факторы определяют этот рост [209].

В случае если прогрессирование процесса подвергает риску важные структуры, показано субтотальное или частичное удаление новообразования [149].

Лучевая терапия при фиброзной остеодисплазии неэффективна и противопоказана из-за возможного злокачественного перерождения [162].

Во многих публикациях отмечают, что хирургическое лечение показано при значительных клинических проявлениях, однако существует мнение, что операция в поздней стадии приводит к значительному снижению качества жизни и должна быть сделана до появления грубых симптомов [182].

Как правило, дифференциальный диагноз следует проводить с гиперостотическими менингиомами (в случае отсутствия мягкотканного компонента опухоли у последних). Встречаются и редкие наблюдения: так, нами описано гиперостотическое поражение черепа при несовершенном остеогенезе [17].

Ювенильная ангиофиброма – достаточно редкая, гистологически доброкачественная, но склонная к инвазивному росту и богао васкуляризированная опухоль. Ювенильная ангиофиброма составляет 0,05% до 1% от всех опухолей головы и шеи [155, 167]. Заболевают только светлокожие юноши, чаще в пубертатном периоде. Генез опухоли недостаточно изучен. Возможно, что она растет из резидуальной эмбриональной эктопической сосудистой ткани, которая локализуется на надкостнице основания черепа и активизируется гормональным фактором роста или развивается из параганглионарных структур, окружающих верхнечелюстную артерию, развиваясь от верхнего края foramen sphenopalatinum. Опухоль обычно поражает полость носа, носоглотку, решетчатую и основную пазухи, может разрушать скат. При распространении латерально и ретромаксиллярно врастает в подвисочную ямку, откуда по нижней глазничной щели может проникнуть в глазницу, а из последней по верхней глазничной щели распространяется в среднюю черепную ямку. Характерными клиническими проявлениями ангиофибром являются: обструкция носовой полости, кровотечения из носа и затруднение носового дыхания, парезы черепных нервов [40, 200, 226].

После хирургического лечения в конце прошлого столетия опухоль рецидивировала в 20-50% случаев; по последним данным, это происходит в 6-36% в зависимости от топографического варианта опухоли [60, 92]. За последнее десятилетие традиционный открытый подход всё чаще заменяется эндоскопическим удалением опухоли, даже при распространении опухоли на крылонёбную и подвисочную ямки, основание черепа, кавернозный синус. Это приводит и к уменьшению интраоперационной кровопотери, снижению частоты послеоперационных осложнений, при этом частота рецидивирования остаётся приемлемой по сравнению с традиционными открытыми доступами [173, 148].

Показания для применения эндоскопического метода остаются предметом обсуждения. Открытая операция показана, если основное питание опухоли осуществляется от клиновидного сегмента внутренней сонной артерии (ВСА) или если опухоль распространяется интрадурально [168]. В случае распространения ангиофибромы на основание черепа в области глазницы, в подвисочную ямку, в сочетании с интракраниальным распространением целесообразно использование комбинированных доступов [221].

Предоперационная эмболизация афферентных сосудов опухоли считается важным фактором успешного вмешательства, эта процедура используется подавляющим большинством хирургов, однако её преимущества остаются спорными. Результаты исследований подтверждают, что эмболизация ветвей НСА за 24 - 48 часов до операции обеспечивает бескровность операционного поля, а также снижает риск интраоперационной кровопотери и потребность в гемотрансфузии [60, 92, 168]. При этом в одной из крупных серий наблюдений было показано, что статистически значимая разница в кровопотере у больных с эмболизацией и без последней не оказала существенного влияния на дальнейшее клиническое течение [238].

Внутрикостные гемангиомы относятся к редким опухолям, возникающим из изменённых сосудов. Основание черепа поражают нечасто, как правило, располагаясь в височной или лобной кости. Среди гистологических типов гемангиом чаще встречаются кавернозные и капиллярные, реже – эпителиоидные, склерозирующиеся, а также гломусангиомы и лимфангиомы. Обычно опухоли развиваются асимптомно и выявляются как случайные находки при проведении рентгенологического обследования или при патологоанатомическом исследовании. Нами были описаны редкие наблюдения внутрикостных гемангиом краниоорбитальной локализации, которые проявлялись умеренным экзофтальмом и глазодвигательными нарушениями, связанными с воздействием на мышечные структуры орбиты [3]. Хирургическое лечение в случае клинически проявляющихся опухолей является приоритетным, эффективность операции повышается при эмболизации афферентных сосудов [103, 208]. Радиотерапия применяется при невозможности проведения хирургического лечения или в случаях частичного удаления новообразования [144, 208].

Основание черепа могут поражать опухоли, развивающиеся из оболочек периферических нервов. К доброкачественным опухолям оболочек периферических нервов относят шванномы, нейрофибромы и крайне редко встречающиеся периневромы. Шванномы состоят из шванновских клеток, нейрофибромы представляют собой смесь шванновских клеток и фибробластов, а периневромы происходят из периневрия [89].

Тригеминальные шванномы являются редкими опухолями и составляют от 0,07 до 0,36% от всех интракраниальных опухолей и от 0,8 до 8% от интракраниальных шванном [199]. Они могут возникать из корешка тройничного нерва, Гассерова ганглия или из периферических ветвей тройничного нерва и формировать соответственно узлы в субдуральном (мостомозжечковый угол), интердуральном (боковая стенка кавернозного синуса и Меккелева полость) пространстве и экстрадурально – в орбите, крылонёбной и подвисочной ямках [239]. Чуть чаще болеют женщины, средний возраст которых составляет около 40 лет. Клинические проявления неврином тройничного нерва представлены в основном тригеминальными симптомами, головной болью, двоением. Симптомы поражения V н. чаще затрагивают первую и вторую ветви, проявляясь болью, парестезиями, онемением, слабостью жевательной мускулатуры. У больных с опухолью в задней черепной ямке (ЗЧЯ) развиваются мозжечковые и пирамидные симптомы [199]. Нами описана особая группа тригеминальных шванном, развивающихся из ветвей тройничного нерва и распространяющихся экстракраниально. Топография этих опухолей обуславливает полиморфность их клинических проявлений и разнообразие используемых хирургических доступов.

При преимущественном экстракраниальном расположении опухоли применяется трансмаксиллярный экстрадуральный доступ (иногда в сочетании с экстрадуральным лобно-височным); при невриномах средней черепной ямки с незначительным экстракраниальным распространением – лобно-височный экстрадуральный доступ; для удаления неврином с распространением в заднюю и среднюю черепные ямки – пресигмовидный в сочетании с трансмаксиллярным доступом [27, 28].

Нейрофибромы встречаются реже шванном, у части больных они развиваются в рамках нейрофиброматоза I типа, диагноз которого устанавливается в случае выявления двух и более из нижеперечисленных факторов: не менее 6 пятен цвета «кофе с молоком» на коже более 5 мм. в диаметре у ребёнка или 15 мм. у взрослого; 2-х и более нейрофибром любого типа; гиперпигментации подмышек или паховой области; глиомы зрительных нервов; 2-х и более узелков Лиша (гамартом радужной оболочки глаза); костных аномалий; наличия прямого родственника с нейрофиброматозом I типа [21].

В тактическом плане важной является дифференциальная диагностика между часто встречающимися доброкачественными опухолями оболочек и их злокачественным аналогом MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumor), однако до операции, по данным нейровизуализационных обследований, это сделать крайне затруднительно. Диагноз злокачественной опухоли можно предположить при быстром росте опухоли и более ранней эрозии костей основания черепа [225]. Возможны случаи злокачественной трансформации доброкачественных опухолей оболочек нервов. В частности, нами описано такое наблюдение трансформации нейрофибромы I ветви тройничного нерва в MPNST [30].

В случае пигментных опухолей основания средней черепной ямки следует отметить, что можно столкнуться с метастазом меланомы – проявлением четвертой стадии онкологического процесса и меланотической шванномой, которая в 90% наблюдений является доброкачественной опухолью. Нами описано редкое наблюдение, когда проводился дифференциальный диагноз между этими опухолями и было отмечено, что отличительными особенностями меланотической шванномы является относительно молодой возраст пациентов, наличие признаков комплекса Carney2, отсутствие первичной опухоли, наличие псаммоматозных телец в опухоли [29].

Первое описание было сделано группой американских ученых под руководством Д. Карни в 1985 г., назвавших этот синдром «комплексом, состоящим из миксомы сердца, пигментации в виде округлых пятен и гиперактивности эндокринных желез» [67]. В настоящее время под Карни-комплексом подразумевают редкий наследственный синдром с аутосомнодоминантным типом наследования, характеризующийся множественными неоплазиями, в том числе органов эндокринной системы. Типичными проявлениями этого синдрома являются микронодулярная пигментная дисплазия надпочечников, лентигиноз, миксомы сердца и кожи, крупноклеточные сертолиомы, а также ряд других неоплазий [32].

Нередко основание черепа поражают доброкачественные опухоли, исходящие из костных и хрящевых структур: остеомы, хондромы, остеохондромы, хондробластомы и др.

Остеома – доброкачественная, медленно прогрессирующая опухоль, растущая из костной ткани. Дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть с гиперостотической менингиомой и фиброзной остеодисплазией.

Остеома чаще развивается в области свода черепа, параназальных синусов, верхней челюсти. При локализации в области лобных пазух может распространяться в переднюю черепную ямку и орбиту, что проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленной в основном сдавлением ветвей тройничного, глазодвигательного и отводящего нервов, воздействием на передние и базальные отделы лобных долей, оболочки мозга [42].

Хондрома имеет строение зрелого гиалинового хряща. Эти опухоли развиваются в области придаточных пазух носа или синхондрозов, часто распространяются на основание передней черепной ямки, в орбиты. Склонны к малигнизации. Клинически проявляются аносмией, затруднением носового дыхания, зрительными расстройствами, симптомами одностороннего или двустороннего объемного поражения орбит, медио-базальной лобной симптоматикой. Если опухоль развивается в области ската, то по мере своего роста проявляется бульбарной, стволовой и мозжечковой симптоматикой, окклюзионной гидроцефалией. При последовательном вовлечении черепных нервов (III-XII) в патологический процесс, распространяющийся по основанию черепа, возникает клиника синдрома Garsin, который проявляется офтальмоплегией, нарушением чувствительности на лице, слабостью мимических мышц, снижением слуха, дизартрией, дисфагией [42].

Хондробластомы основания черепа (опухоль Кодмана, хрящесодержащая гигантоклеточная опухоль) в практике встречается крайне редко. Обычно хондробластомы развиваются в эпифизарной зоне трубчатых костей. Пик встречаемости хондробластомы приходится на молодой возраст (10-25 лет), а при поражении основания черепа чаще опухоль развивается на пятом десятилетии жизни. Клинические проявления зависят от локализации процесса, среди костей черепа наиболее частые локализации – чешуя височной кости, реже поражается пирамида височной кости, иногда опухоль распространяется на основание средней черепной ямки и в подвисочную ямку. Дифференциальный диагноз при хондробластоме проводится между хондросаркомой, гигантоклеточной опухолью, хондромой, хондроид хордомой, хондромиксоидной фибромой, аневризмальной костной кистой. Предпочтительно проведение хирургического лечения, радикальное удаление опухоли. Лучевая терапия опасна из-за угрозы развития саркомы и проводится при невозможности хирургического лечения или при частичном удалении опухоли [45].

Результаты хирургического и лучевого лечения менингиом 1.3 передних и средних отделов основания черепа Основу нашего материала составили менингиомы. В нейрохирургической литературе подавляющая часть публикаций, посвященных оценке результатов хирургического лечения крупных серий наблюдений, также посвящена преимущественно менингиомам.

Сопоставление исходов хирургического лечения менингиом затруднительно в связи с тем, что номенклатура, показания к хирургическому удалению, выбор доступа, хирургическая философия, отношение к адъювантной лучевой терапии, определение границ резекции и рецидивов, тактика лечения рецидивов и период катамнестического наблюдения у всех авторов значительно различаются.

Частота послеоперационных осложнений и хирургическая летальность значительно снизились благодаря усовершенствованию микрохирургической техники, новым достижениям в нейроанестезиологии и улучшению послеоперационной интенсивной терапии. Вследствие этого, для оценки и цитирования данных выбраны преимущественно современные источники, начиная с 2000 года.

Lee и соавт. [136] предложили алгоритм «CLASS» (C – comorbidity (сопутствующие заболевания), L – tumor location (локализация опухоли), A – patient age (возраст пациента), S – tumor size (размер опухоли), S – neurologic signs and symptoms (неврологическая симптоматика)) [122]. Локализацию опухоли разделили на три группы по степени риска (низкий, средний и высокий): опухоли с низким риском включали менингиомы выпуклой поверхности больших полушарий, средних и наружных отделов крыльев основной кости, а также задней поверхности пирамиды височной кости. В группу среднего риска были включены менингиомы ольфакторной ямки, площадки основной кости, намета мозжечка (латерального и парамедианного расположения), парасагиттальные, большого серповидного отростка, внутрижелудочковые, мостомозжечкового угла, большого затылочного отверстия (заднелатерального расположения), а также сигмовидного и поперечного синусов. Наконец, группу высокого риска составили менингиомы переднего наклоненного отростка, медиальных отделов крыльев основной кости, кавернозного синуса, бугорка турецкого седла, намета мозжечка (медиального расположения и области вырезки), передней поверхности пирамиды височной кости, большого затылочного отверстия (переднелатерального расположения) и петрокливальной области.

Похожим образом профессор Kawase и его сотрудники из Университета Keio разработали простой алгоритм «ABC» для оценки риска хирургического лечения менингиом основания черепа [52], согласно которому учитывались такие параметры, как A) место исходного роста и размер, включение магистральных артерий, B) отношение к стволу мозга, С) включение черепных нервов. Это позволяло предсказывать радикальность хирургического удаления.

По мнению Scheitzach и соавторов, факторами, коррелирующими с рецидивированием менингиом, являются низкая радикальность удаления, большой размер опухоли, инфильтрация кости и венозных синусов и степень анаплазии по классификации ВОЗ [202]. Nanda и соавт. [166] утверждают, что локализация менингиомы в основании черепа не является фактором, обусловливающим бльшую летальность и морбидность.

В НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко разработаны и внедрены принципы хирургического лечения пациентов с краниофациальными опухолями, включающие предоперационную эмболизацию питающих сосудов, малотравматичный экстрадуральный подход к новообразованию с минимальной тракцией ткани головного мозга, удаление опухоли с резекцией пораженных отделов основания черепа и использованием эндоскопической техники в «слепых зонах», сохранение нейроваскулярных структур, герметичное закрытие дефектов основания черепа [43].

А. Менингиомы ольфакторной ямки и площадки основной кости Hentschel и соавт, опубликовали исходы лечения 13 пациентов с менингиомами ольфакторной ямки, которые были прооперированы в M.D.

Anderson Cancer Center [112]. Тотальное удаление, включая гиперостотически измененную кость и пораженную твердую оболочку ситовидной пластинки, а также зону инвазии решетчатых ячеек, было осуществлено в 11 наблюдениях. В материале не было хирургических осложнений, не отмечено ни одного рецидива в течение 2-летнего катамнестического наблюдения. Nakamura и соавт. [165] описали серию из 82 наблюдений пациентов, прооперированных по поводу менингиом ольфакторной ямки (хирург – главный автор M. Samii). Радикальное удаление было произведено в 92% случаев, общая частота рецидивов составила 4,9% при медиане срока катамнестического наблюдения 5,3 года. Было отмечено, что рост менингиом из основания черепа и околоносовых пазух предрасполагает к рецидивированию ольфакторных менингиом [172]. Осложнения включали субдуральную гигрому (17,6%), судороги (11,8%), гидроцефалию (5,8%), кровоизлияния (2,9%) и отек мозга (2,9%). Хирургическая летальность составила 4,9%.

Исходы хирургического лечения пациентов с дооперационными зрительными нарушениями или психопатологической симптоматикой в целом представляются удовлетворительными. Так, по данным Nakamura и соавт. у пациентов с нарушениями зрения, выявленными до операции, улучшение было отмечено в 55% случаев, проявления деменции регрессировали у 62,9% пациентов, а степень выраженности когнитивных расстройств снизилась у 68,3% пациентов [165].

Hentschel и соавторы представили следующие данные:

улучшение со стороны психических нарушений наблюдалось в 100% случаев, а зрительных расстройств – у 83% пациентов [112]. Сохранение обоняния было возможным при размерах опухоли не более 3 см в диаметре и отсутствии аносмии или гипоосмии до операции [233].

Б. Менингиомы бугорка турецкого седла Менингиомы бугорка турецкого седла, часто распространяющиеся на диафрагму последнего, представляют сложность для хирургического лечения в силу близкого расположения к передним отделам виллизиева круга, зрительным путям и гипоталамусу. В современных опубликованных сериях наблюдается снижение общей частоты осложнений и летальных исходов, обусловленных удалением этих опухолей. Тотальное удаление достижимо в 76,4-93% наблюдений, при этом частота осложнений, не связанных со зрительными путями, составляет 15-20%, а летальность – от 0 до 8,7% (по данным анализа публикаций от 2000 года и до настоящего времени) [56, 88, 100, 119, 178, 205]. Сохранение зрения является важнейшей задачей хирургии, улучшение зрительных функций было отмечено у 40-80% пациентов [88, 205, 171, 240]. Nakamura и соавторы сообщили результатах лечения 72 пациентов с менингиомами бугорка турецкого седла, прооперированными M. Samii. Тотальное удаление было достигнуто у 91,7% пациентов, послеоперационная летальность составила 2,8%. Улучшение зрения наблюдалось у 65% оперированных пациентов [164]. Вероятность улучшения зрительных функций зависела от длительности зрительных расстройств, но не от дооперационной остроты зрения или размеров опухоли.

Если длительность зрительных нарушений не превышала 6 месяцев, то частота улучшения зрения была выше, чем при длительности этих симптомов более года.

Общая частота рецидивов составила 2,8% при среднем периоде катамнестического наблюдения 3,8 лет. Хотя у большинства пациентов прогноз в отношении улучшения зрительных функций благоприятный, следует отметить, что ухудшение зрения после удаления менингиом бугорка турецкого седла наблюдается в 17-20% случаев.

Зрительные функции в отдаленном периоде оказались значительно лучше, чем при оценке ранней послеоперационной динамики. Однако рецидивирование все еще остается актуальной проблемой хирургии менингиом бугорка турецкого седла, даже несмотря на тотальное удаление. В одном исследовании было показано, что при средней продолжительности катамнестического наблюдения 10,7 лет частота рецидивирования составила 39% [72]. У пациентов с рецидивирующими опухолями чаще наблюдается снижения зрения по меньшей мере на один глаз и меньше вероятность улучшение зрения в результате последующей операции или лучевого лечения. Поэтому прооперированные пациенты должны проходить длительное регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и их лечения.

В. Менингиомы латеральных и средних отделов крыльев основной кости Показатели летальности и послеоперационных осложнений при этих новообразованиях значительно ниже, чем при менингиомах медиальных отделов крыльев основной кости и переднего наклоненного отростка. Basso и соавторы опубликовали исходы хирургического лечения пациентов с менингиомами средних (23 наблюдения) и латеральных (59 наблюдений) отделов крыльев основной кости [57]. При менингиомах латеральных отделов крыльев благоприятный исход без осложнений был отмечен в 89,8% случаев, у 8,5% пациентов были минимальные осложнения, серьезные осложнения наблюдались у 1,7%, летальность составила 1,7%. Среди пациентов с менингиомами средних отделов крыльев основной кости благоприятный результат операции без осложнений наблюдался у 68,6% пациентов, у 26% были минимальные осложнения, серьезные осложнения – у 13%, уровень летальности составил 8,7%.

Следует отметить, что летальные исходы, как правило, были обусловлены повреждением сосудов, что приводило к ишемическому инфаркту головного мозга или отеку головного мозга. В исследовании в течение 10-летного катамнестического наблюдения частота рецидивов составила 18,18%. Источником рецидива опухоли может являться гиперостоз [196]. Поскольку вероятность радикального удаления при повторной операции низка, все усилия должны быть приложены к тому, чтобы при первой операции максимально радикально удалить опухоль, включая и гиперостоз [62].

Г. Менингиомы медиальных отделов крыльев основной кости Трудность хирургического лечения менингиом медиальных отделов крыльев основной кости обусловлена нередким вовлечением зрительных путей, других черепных нервов, артерий основания мозга и распространением опухоли на кавернозный синус. Однако за последнее десятилетие было достигнуто существенное улучшение результатов лечения пациентов с этими опухолями, благодаря чему от 66 до 87% таких менингиом могут быть удалены радикально при частоте осложнений 4-18% и нулевой летальности. Кроме того, улучшение зрительных функций наблюдается у 63-75% пациентов. Эти данные резко контрастируют с более ранними сериями, в которых уровень хирургической летальности составлял 15-43%, а частота радикального удаления варьировалась от 23 до 50% [70]. Russell и соавт. в 2008 году сообщили о результатах лечения 35 пациентов с менингиомами медиальных отделов крыльев основной кости.

Радикальное удаление было выполнено у 69% пациентов, частота послеоперационных осложнений составила 18%, летальных исходов не было.

Зрительные функции улучшились в 63% наблюдений, рецидивировали 9% опухолей при длительности катамнестического наблюдения до 12,8 лет [197].

Авторы подчеркнули, что частое включение в опухоль передних отделов виллизиева круга требует тщательной хирургической техники для предотвращения серьезных осложнений. Nakamura и соавторы опубликовали серию из 108 наблюдений с менингиомами медиальных отделов крыльев основной кости, которые были разделены на две группы: с распространением на кавернозный синус и без него [164]. В послеоперационном периоде менее благоприятный прогноз для зрительных функций отмечался в первой группе, среди этих пациентов опухоль реже была доступна тотальному удалению, а частота рецидивов была выше. Рецидивирование и продолженный рост в первой группе отмечены в 27,5%, а во второй – в 7,7% случаев; средний срок катамнестического наблюдения составил 5,8 лет.

Shrivastava с соавторами сообщает об опыте лечение сфеноорбитальных менингиом (25 наблюдений, медиана катамнеза 5 лет): радикальное удаление выполнено у 70% больных, улучшение достигнуто по всем трём основным параметрам (экзофтальм, зрительные и глазодвигательные нарушения) у большинства пациентов, рецидив отмечен в 8% наблюдений [216].

Рецидивирование является основной проблемой лечения таких пациентов. В нескольких работах было показано, что частота рецидивов при менингиомах медиальных отделов крыльев основной кости и переднего наклоненного отростка является наибольшей среди всех внутричерепных менингиом. Недавние исследования (с 2000 года и до настоящего момента) продемонстрировали значительное снижение частоты рецидивов по сравнению с более давними сериями (1980-1999 гг.) (0-11% против 12-36%). Существенное улучшение исходов хирургического лечения, вероятнее всего, связано с внедрением микрохирургической техники, современных принципов базальной хирургии, использованием арахноидальной плоскости диссекции, сохранением мелких артерий вокруг зрительных путей и расширением возможностей периоперационной интенсивной терапии [70].

Д. Менингиомы переднего наклоненного отростка Менингиомы переднего наклоненного отростка и медиальных отделов крыльев основной кости анатомически очень близки, и имеют общие, уже упомянутые трудности хирургического удаления.

Благодаря достижениям в хирургии основания черепа и развитию интенсивной терапии хирургическая летальность и частота осложнений за последнее время значительно снизились. По данным Tobias и соавторов, которые в 2003 году опубликовали результаты лечения 26 пациентов с менингиомами переднего наклоненного отростка, тотальное удаление было достигнуто в 77% случаев, а у 76,9% пациентов со зрительными нарушениями наблюдалось улучшение зрения [228]. Ни одна из доброкачественных менингиом не рецидивировала при среднем периоде катамнестического наблюдения 3,6 лет. В большинстве серий было зафиксировано улучшение зрительных функций (32-76,9%). Частота радикального удаления составляла 59-86,7%, а рецидивы возникали у 3,8-15% пациентов.

Частота послеоперационных осложнений варьировалась от 4 до 29%, летальность была нулевой [136, 186, 228].

Al-Mefty выделил три типа менингиом переднего наклоненного отростка в зависимости от места исходного роста и наличия арахноидальной плоскости диссекции между менингиомой и внутренней сонной артерией. Эти факторы напрямую связаны с трудностями удаления, возможностью радикальной резекции и исходами лечения [53]. В первую группу вошли опухоли, включающие внутреннюю сонную артерию и прорастающие ее адвентицию без арахноидальной плоскости диссекции между опухолью и артерией. В этой группе радикальное удаление не было достигнуто ни у одного пациента. Вторая группа состояла из опухолей, которые были отделены от артерии арахноидальной оболочкой, что позволяло осуществить тотальное удаление. Третья группа включала опухоли, местом исходного роста которых являлся край входа в зрительный канал, и в этой ситуации во всех наблюдениях было произведено тотальное удаление опухоли.

Е. Менингиомы кавернозного синуса Из всех внутричерепных менингиом 15-20% располагаются в передней черепной ямке и могут распространяться в кавернозный синус [153]. У большинства пациентов развиваются зрительные расстройства, парезы III, IV, VI нервов, симптомы со стороны чувствительной порции тройничного нерва [102, 127, 129, 130, 138]. Тактика лечения этих гистологически доброкачественных медленнорастущих опухолей зависит от наличия или прогрессирования зрительных расстройств на стороне поражения либо от необходимости сохранения зрительных функций контралатерального глаза.

Опции тактики лечения включают наблюдение, радикальное оперативное вмешательство с попыткой удаления всего объёма опухоли из кавернозного синуса, субтотальную резекцию, субтотальную резекцию с адъювантной конвенциональной фракционированной радиотерапией, только конвенциональную фракционированную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию как первичную процедуру либо в качестве адъювантного лечения после субтотального удаления опухоли.

Большинство таких менингиом состоят из интракавернозного и экстракавернозного компонентов: последний можно достаточно безопасно удалить хирургически, в то время как резекция интракавернозной части опухоли, несмотря на техническую возможность, связана с высокой частотой осложнений, низкой вероятностью полного удаления и существенной частотой рецидивов (5Хирургия менингиом кавернозного синуса активно развивалась благодаря энтузиазму хирургов в 1980-е годы. Однако тотальное удаление достигалось лишь у 20-76% пациентов, которым проводилось агрессивное хирургическое вмешательство с вскрытием полости синуса [75, 78, 79, 54]. Следует отметить, что агрессивная резекция этих опухолей обусловливала высокую частоту осложнений и летальных исходов, не обеспечивая при этом большего контроля над ростом опухоли, вероятнее всего, в силу инфильтрации опухолью черепных нервов и внутренней сонной артерии в кавернозном синусе [131, 134, 207]. Возможные осложнения хирургии менингиом кавернозного синуса включают нейропатии черепных нервов, ликворею, ишемические инфаркты, кровоизлияния, инфекции и эндокринные нарушения со стороны гипофиза. Как правило, имеющиеся до операции нейропатии редко регрессируют (10-14%), при этом вновь у большинства пациентов наблюдается регресс дисфункции черепных нервов, возникающей после операции. Частота вновь возникающих нейропатий составляет 12-41% [130, 75, 78, 175].

Некоторые авторы выполняли радикальную резекцию пораженного опухолью кавернозного синуса с выключением внутренней сонной артерии и созданием экстраинтракраниального анастомоза. В настоящее время большинство клиницистов согласны с тем, что такая агрессивная тактика должна быть резервом для пациентов с атипическими или анапластическими менингиомами либо с полной офтальмоплегией или длительным выраженным офтальмопарезом. В работе George и соавторов представлены результаты радикального удаления различных доброкачественных и злокачественных опухолей кавернозного синуса, включая менингиомы, с его экзентерацией [94]. Перед операцией проводился тест на баллонную окклюзию внутренней сонной артерии, который не выдержали трое из 18 пациентов. В связи с этим у одного в ходе операции сонная артерия была сохранена, а двум была выполнена реваскуляризация. Хирургическая летальность составила 11% (2 из 18 пациентов).

В исследовании Klink и соавторов [129] у трёх из 22 пациентов (14%) без предшествующего пареза III нерва симптоматика появилась в течение 13,6летнего катамнестического наблюдения. Это означает, что радикальная хирургическая тактика лечения менингиом кавернозного синуса не создает никакого преимущества для предотвращения или замедления последующего развития нейропатий черепных нервов. Более того, радикальное вмешательство угрожает непосредственным риском глазодвигательных нарушений и практически всегда приводит к временному ограничению подвижности глазного яблока на стороне поражения. Учитывая, что нейроофтальмологические симптомы встречаются редко, обоснование оправданности агрессивной хирургической тактики потребовало пересмотра. В особенности это касается пациентов, у которых одновременно с удалением опухоли выполняется создание сосудистого анастомоза для предупреждения возникновения неврологического дефицита.

Поэтому в дальнейшем подходы к лечению пациентов с менингиомами кавернозного синуса претерпели изменения.

Несмотря на то, что в ряде публикаций приводятся результаты хирургического лечения с данными полей зрения, остроты зрения до операции, после операции и в катамнезе [75, 78, 79, 127, 129, 130, 146, 175], сведений о долгосрочной динамике зрительных функций, то есть более 10 лет наблюдения, очень мало. Кроме того, во многих исследованиях не учитывались такие параметры, как цветовое зрение, реакция зрачка на свет, состояние дисков зрительных нервов, нейропатии черепных нервов и экзофтальм.

В своем исследовании Klink и соавторы [129] описывают динамику зрительных функций 29 пациентов с параселлярными менингиомами, срок катамнестического наблюдения у которых превысил 10 лет. Авторы утверждают, что большинство пациентов с такими менингиомами поступают в стационар со снижением зрения и диплопией. Нерадикальное удаление опухоли было выполнено у 27 пациентов. В ходе оперативного вмешательства была удалена вся интрадуральная часть опухоли, пораженная твердая мозговая оболочка, при необходимости производилась инспекция зрительного канала, удаление доступной интракавернозной части опухоли и удаление гиперостоза. При этом не применялась экстирпация кавернозного синуса с созданием экстраинтракраниального анастомоза для выключения внутренней сонной артерии и не использовались радикальные комбинированные интра- и экстрадуральные доступы. Семь пациентов прошли радиохирургическое лечение.

У 86% пациентов в работе Klink и соавторов [129] сохранялось эффективное зрение, по меньшей мере, на один глаз при среднем сроке катамнестического наблюдения 13,6 лет; у 48% функциональное зрение сохранилось на оба глаза.

Зрительные функции сохранились или улучшились у 62% пациентов. В 38% случаев существующие двигательные расстройства ухудшились, но только у 9,5% развился новый глазодвигательный дефицит. Эти результаты существенно не отличаются от результатов с радикальной хирургией этой области.

Результаты исследования Klink и соавторов демонстрируют [129] благоприятный долгосрочный прогноз для зрительных функций у пациентов с параселлярными менингиомами, удаленными нерадикально. В исследовании, однако, не указано, использовалась ли конвенциональная фракционированная лучевая терапия или стереотаксическая радиохирургии в качестве первичного либо адъювантного лечения менингиом параселлярной локализации. Это существенно, поскольку прогрессирование опухоли у таких пациентов является основной причиной отсроченного ухудшения состояния. В исследовании Klink и соавт. 18 из 29 опухолей (62%) прогрессировали в течение среднего срока катамнестического наблюдения 13,6 лет. У 88% пациентов, наблюдаемых в течение 15 и более лет, отмечалось прогрессирование опухоли. Исследование показало, что риск прогрессирования опухолей увеличивается со временем и достигает очень высокого уровня при длительности катамнеза более 15 лет в случае нерадикального удаления опухоли.

Лучевое лечение используется в целях прекращения прогрессирования менингиом. Mirabell и соавторы продемонстрировали увеличение [158] выживаемости без прогрессирования опухолей у пациентов, проходивших дистанционную лучевую терапию после первичного или повторного хирургического удаления доброкачественных менингиом. Peele и соавторы [181] наблюдали рецидивы у пациентов с менингиомами крыльев основной кости, прошедших адъювантное лучевое лечение. Dufour и соавторы [85] провели ретроспективное исследование 31 пациента с менингиомами кавернозного синуса.

Семнадцать из них (55%) были прооперированы и прошли конвенциональную лучевую терапию, в то время как 14 пациентов (45%) прошли только радиологическое лечение. Общая выживаемость без прогрессирования опухоли в обеих группах составила 92,8% при 10-летнем наблюдении, и лишь у двоих пациентов было отмечено прогрессирование опухоли после проведенного лечения. У одного пациента отмечалось снижение остроты зрения на один глаз, и у второго нарастание имеющегося пареза III нерва после операции. Ни у одного из больных не развились постлучевые реакции, индекс Карновского остался неизменным либо улучшился у 93% пациентов. Поэтому авторы пришли к заключению, что комбинация нерадикального хирургического удаления с лучевой терапией, либо только лучевая терапия позволяют достичь высокого контроля над ростом опухоли и низкой летальности, а агрессивное радикальное удаление менингиом кавернозного синуса, связанное с летальными исходами и большим риском осложнений, вероятно, не оправдано.

Несмотря на исследование Dufour [85], другие авторы отметили, что конвенциональная лучевая терапия небезопасна. Так, Al-Mefty и соавторы [54] сообщили о радиоиндуцированных осложнениях после лечения менингиом основания черепа, включающих снижение остроты зрения, гипопитуатуризм, изменения в паренхиме головного мозга и вторичные (радиоиндуцированные) опухоли.

В последние годы стереотаксическая радиохирургия (высокодозная однофракционная локальная радиотерапия) становится признанной альтернативой и дополнением хирургическому лечения менингиом параселлярной области и кавернозного синуса. При этом частота осложнений со стороны черепных нервов составляла 0-22,5%, а частота прогрессирования опухоли 5-17,7%. Радиохирургия позволяет контролировать рост опухоли с приемлемой частотой побочных эффектов [86, 142, 192, 71, 214, 217]. В работе Duma и соавторов [86] сообщается о прекращении роста опухолей у 34 пациентов, средний период наблюдения после первичной или адъювантной радиохирургии менингиом кавернозного синуса составил 26 месяцев. В этой серии клинический статус пациента улучшился у 24% пациентов и оставался неизменным у 67%. Однако период наблюдения был коротким: максимальный срок составил 4,5 года.

Liscak и соавторы [142] опубликовали результаты наблюдения 53 пациентов с менингиомами кавернозного синуса, прошедшими лечение на установке «Гамма-нож». Они отметили уменьшение объема опухоли в 52% случаев, в то время как в остальных 48% было зафиксировано отсутствие динамики. Данные были верифицированы с помощью нейровизуализации в период от 2 до 60 месяцев, медиана катамнеза составила 19 месяцев. Симптомы регрессировали в 35% случаев. Хотя авторы подчеркнули безопасность и эффективность процедуры, период наблюдения также был слишком коротким, что делает их выводы не очень обоснованными.

Tishler с соавторами подчеркивает устойчивость глазодвигательных нервов к радиохирургии [227].

Roche и соавторы [192] сообщили о результатах применения стереотаксической радиохирургии на аппарате «Гамма-нож» у 80 пациентов с менингиомами кавернозного синуса и параселлярной области. В 50 наблюдениях (62,5%) лечение было первичным как альтернатива хирургическому удалению, а в остальных 30 – адъювантным. Во время катамнестического наблюдения, длившегося от 12 до 79 месяцев (медиана 30,5 месяцев), стабилизация опухоли по данным нейровизуализации была отмечена у 51 пациента, а уменьшение – у 25. За период наблюдения вновь возникших глазодвигательных нарушений не было выявлено, у 23 пациентов (29%) глазодвигательные расстройства регрессировали или уменьшились. Среди 13 пациентов с тригеминальной невралгией, обусловленной опухолью, у семи (54%) уменьшился болевой синдром, а у пяти изменений не произошло. У одного пациента боли усилились. Хотя данное исследование более длительное и детальное, срок наблюдения также недостаточен. Такие же заключения можно дать по исследованиям Chen и соавт.

[71] (35 пациентов; медиана катамнестического наблюдения 122 недели) и Iwai и соавт. [117] (7 пациентов; медиана 39 месяцев).

По данным dos Santos и соавторов [84], у 73,8% из 88 пациентов после стереотаксической радиохирургии на аппарате «Гамма-нож» отмечалось уменьшение объема опухоли, в 14,9% наблюдений объем опухоли не изменился.

Выживаемость без прогрессирования через 5 лет составила 92,5%, через 10 лет – 82,5%. Возраст, пол, максимальный диаметр опухоли, предшествующие операции и полнота вписывания объема опухоли в мишень не влияли на прогноз.

Исследование Shin и соавторов [214] является наиболее полноценным.

Авторы оценивают опыт лечения 40 больных с менингиомами кавернозного синуса с помощью стереотаксической радиохирургии. Период наблюдения составил от 12 до 123 месяцев (медиана 42 месяца). Контроль над ростом опухоли составил 86,4% через три года после процедуры и 82,3% через 10 лет. За время наблюдения не было отмечено летальных исходов и нового неврологического дефицита. Рецидивы был связаны с некорректным облучением части опухоли.

Авторы пришли к выводу, что при стереотаксическом облучении менингиомы кавернозного синуса подводимая доза должна превышать 14 Гр. Когда оптимальное радиохирургическое планирование невозможно из-за больших размеров опухоли, сложной конфигурации или близкого расположения зрительных путей, лечению должно предшествовать парциальное хирургическое удаление новообразования.

Наконец, Sibtain и Plowman [217] сравнили эффективность стереотаксической радиохирургии и конвенциональной фракционированной лучевой терапией у 28 пациентов с менингиомами кавернозного синуса. Авторы пришли к выводу, что фракционированная лучевая терапия должна использоваться при крупных ( 3 см в диаметре) опухолях, а радиохирургия оптимальна для опухолей небольших размеров ( 3 см в диаметре). Кроме того, авторы полагают, что субтотальное удаление опухоли с последующим облучением в соответствующей дозе предпочтительнее, чем радикальное удаление.

По мнению Minniti и соавторов [156], стереотаксическая радиохирургия может быть рекомендована только при размерах опухоли, не превышающих 3 см, и при расположении опухоли на расстоянии не менее 3 мм от зрительного пути.

Несмотря на оптимистичные данные, демонстрирующие положительную роль стереотаксической радиохирургии как первичного или адъювантного лечения менингиом параселлярной области и кавернозного синуса, малое количество долгосрочных наблюдений и несопоставимые протоколы лечения существенно усложняют анализ публикаций и формулировку выводов. Передний зрительный путь гораздо более чувствителен к однофракционной лучевой радиотерапии, чем другие черепные нервы, что может влиять на состояние зрительных функций в отдаленном периоде у пациентов, пролеченных по этой схеме. Так, частота оптической нейропатии была равна нулю при дозе облучения менее 10 Гр, 26,7% при 10-15 Гр и 77,8% при дозе 15 Гр и выше [135].

Многообещающей альтернативной методикой лечения менингиом основания черепа, включающих зрительный путь, помимо стереотаксической лучевой терапии в режиме стандартного фракционирования, является гипофракционированная стереотаксическая лучевая терапия [156].

В исследовании Han и соавторов не было выявлено достоверных различий в эффективности лечения менингиом основания черепа с помощью стереотаксической лучевой терапии в режиме стандартного фракционирования (143больных), стереотаксической лучевой терапии в режиме гипофракционирования (22 больных) и стереотаксической радиохирургии (55 больных). Положительный клинический результат был достигнут в 91%, 100% и 89% соответственно [110].

Combs и соавторы [74] проанализировали исходы лучевого лечения у 507 пациентов с менингиомами основания черепа. Контроль над ростом опухоли составил 95% через 5 лет и 88% через 10 лет, при доброкачественных менингиомах – 91% через 10 лет. Качество жизни оставалось неизменным у 47,7% пациентов, у 37,5% улучшилось. Радикальность резекции, время проведения и вид стереотаксической лучевой терапии не влияли на выживаемость без прогрессирования. Авторы не выявили прогностические факторы, влияющие на общую выживаемость. Анализ летальных исходов показал, что большинство пациентов умерли от сопутствующих заболеваний и в связи с преклонным возрастом, а не от рецидивирования или продолженного роста опухоли.

Kaul и соавторы [126] проанализировали серию из 254 наблюдений пациентов с менингиомами основания черепа, которым была проведена лучевая терапия различными методами в качестве единственного либо адъювантного метода лечения. Выживаемость без прогрессирования составила 92,3% через 3 года, 87% через 5 лет и 84,1% через 10 лет после лечения. При адъювантной лучевой терапии результаты лечения были достоверно лучше, чем при использовании этого метода в качестве первичного лечения. Авторы не выявили статистически достоверных различий в частоте рецидивов и лучевых реакций при объеме опухоли менее или более 60 мл. Частота лучевых реакций после стереотаксической лучевой терапии в режиме гипофракционирования, стереотаксической лучевой терапии в режиме стандартного фракционирования и стереотаксической радиохирургии составила 47,9%, 67,1% и 35% соответственно.

Отсроченные постлучевые реакции развились у 35,5% пациентов, в основном они проявлялись головной болью и астенией. Перитуморозный отёк развился у 14,8% облученных пациентов, назначение глюкокортикостероидов потребовалось у 12,8% пациентов. Авторы заключили, что стереотаксическая лучевая терапия в режиме стандартного фракционирования по эффективности равноценна хирургической резекции и радиохирургии на аппарате «Гамма-нож».

Minniti и соавторы изучили эффективность конформной (зона облучения соответствует форме опухоли) лучевой терапии у 55 пациентов с крупными доброкачественными менингиомами основания черепа [157]. При медиане катамнеза 42 месяца 3- и 5-летняя выживаемость без прогрессирования достигла 96% и 93% у пациентов. Общая выживаемость составила 100%. Не было обнаружено различий в контроле над ростом опухолей у пациентов с образованиями, объем которых был меньше либо больше 40 мл. Локализация опухоли, пол и возраст не коррелировали с контролем над ростом опухоли.

Исходный неврологический дефицит был у 43 (82%) пациентов. У 11 (20%) отмечалось улучшение. У троих пациентов наблюдалось ухудшение состояния без признаков прогрессирования опухоли по данным нейровизуализации: у одного наступило умеренное снижение зрения, а у двоих снизился слух. Острые лучевые реакции включали локальную алопецию во всех наблюдениях, астению (27%), головные боли (6 пациентов), учащение судорожных приступов (1), появление или нарастание гипопитуитаризма – 19%, потребовавшее заместительной гормональной терапии. В ходе катамнестического наблюдения не было зафиксировано ни одного случая лучевого некроза, нарушения мозгового кровообращения и радиоиндуцированной опухоли.

Следует упомянуть мета-анализ, выполненный Pechlivanis и соавт. Авторы изучили 31 публикацию по лечению менингиом. В доступной литературе не было проспективных когортных или рандомизированных исследований. Важно отметить, что сравнение эффективности хирургического и лучевого лечения невыполнимо из-за использования несопоставимых оценочных шкал. Так, в хирургии менингиом традиционно используется шкала Симпсона для оценки радикальности хирургического удаления, в радиологии для оценки эффективности облучения проводят сравнение объёма опухоли в динамике.

Возможно сравнение выживаемости без прогрессирования: при тотальном хирургическом удалении этот показатель варьировался между 77% и 97%, а после комбинированного лечения (хирургия + лучевое лечение) 82-97% [180].

Накопленный опыт лечения менингиом кавернозного синуса заставляет многих хирургов принять тактику комбинированного лечения менингиом кавернозного синуса, которое предполагает хирургическое удаление экстракавернозной части опухоли с последующим радиотерапевтическим или радиохирургическим облучением интракавернозного компонента. По данным Maruyama и соавторов, комбинированный подход был успешно применен у 40 пациентов с менингиомами кавернозного синуса [152]. Радиохирургия в качестве единственного метода лечения назначалась только при расположении всей опухоли в пределах кавернозного синуса и на отдалении от зрительных путей и ствола мозга. Если опухоль соприкасалась или вызывала компрессию зрительных путей и ствола, либо размеры превышали 3 см., то использовалась комбинированная методика (хирургическое уменьшение + радиохирургическое облучение). Контроль над ростом опухоли через 5 лет после лечения был достигнут у 94,1% пациентов, улучшение функции черепных нервов наблюдалось у 20% пациентов. Другие подобные исследования, описывающие результаты комбинированного подхода, также содержали данные о низкой частоте осложнений (13-15%) и высоком уровне контроля над ростом опухоли (92-95%) [232].

Pamir и соавторами с появлением возможности адъювантного лечения на аппарате «Гамма-нож» начали использовать комбинированную тактику (нерадикальное удаление+облучение) лечения менингиом кавернозного синуса [177]. По их мнению, это обеспечивает более стабильный контроль над ростом опухоли - при этом нейропатии черепных нервов наблюдались реже, а частота регресса неврологического дефицита со стороны нервов была выше. Таким образом, комбинация резекции экстракавернозной части менингиомы с адъювантной стереотаксической радиохирургией показала столь же высокую эффективность, как и радикальное удаление опухоли. Авторы пришли к мнению, что щадящая тактика приводит к более благоприятным результатам, однако для получения достоверных данных требуется более длительное катамнестическое наблюдение.

По всей видимости, хирургическое уменьшение экстракавернозной части опухоли с последующим фракционированным облучением или стереотаксической радиохирургией является оптимальной тактикой лечения пациентов с менингиомами параселлярной области и кавернозного синуса.

Не исключено, что лучевая терапия может играть основную роль, сводя роль хирургии к минимуму или вовсе исключая ее необходимость, однако для поиска окончательного ответа на этот вопрос требуются дальнейшие долгосрочные наблюдения. Тем не менее, опубликованные данные показывают, что благоприятный долгосрочный прогноз для зрительных функций у пациентов с параселлярными менингиомами, пролеченных без радикального удаления опухоли, возможен. Вероятность возникновения отсроченных зрительных нарушений не превышает риск их появления вследствие радикального удаления опухоли, при этом летальность и частота осложнений значительно ниже, чем после радикальных операций. Эти проблемы должны быть учтены при выборе оптимальной тактики лечения пациентов с менингиомами параселлярной области или кавернозного синуса.

В целом, контроль над ростом опухоли и сохранение неврологических функций являются первоочередными задачами лечения менингиом кавернозного синуса, в котором комбинированный подход имеет большое значение. В настоящее время разрабатываются алгоритмы и стратегии лечения, и их влияние на отдаленные исходы даст более точные свидетельства их эффективности в лечении этих опухолей [152, 183].

Осложнения хирургического лечения опухолей передних и 1.4 средних отделов основания черепа Единой классификации осложнений, возникающих после нейрохирургического вмешательства, не существует. Чаще всего в публикациях, посвященных осложнениям краниобазальной хирургии, представлены данные об инфекционных и ликвородинамических осложнениях, гематомах, ишемических нарушениях, пневмоцефалии. Как правило, осложнения хирургического лечения фрагментарно рассматриваются в работах, посвященных анализу результатов хирургического лечения, частично эти данные представлены в разделе 1.3.

Однако существуют публикации, посвящённые отдельному анализу осложнений. Так, в одной из ранних работ Deschler (1996) рассматривает осложнения, возникшие после хирургического лечения опухолей передних отделов основания черепа. Показано, что инфекционные осложнения возникают в 19% наблюдений (эпидуральный абсцесс – в 13%, менингит в 2%), ликворея в 13%, пневмоцефалия – 8%, внутримозговая гематома – 6%, летальность составила 2%. Следует отметить, что в этой группе было 37 больных со злокачественными и 15 – с доброкачественными новообразованиями [80].

Манипуляции в зоне крупных артерий (ВСА, СМА) могут привести к артериальному спазму и формированию ишемических очагов, проявляющихся полушарным неврологическим дефицитом (парезы и параличи, речевые расстройства и др.). Распространённая ранее более агрессивная хирургическая тактика при опухолях медиальных отделов СЧЯ приводила к нарастанию частоты и тяжести сосудистых осложнений. Например, из 119 больных, оперированных по поводу менингиом основания черепа в университете Pittsburgh, различные осложнения развились у 61% больных, при этом сосудистые осложнения – в 5% наблюдений, внутричерепная гематома – в 3% [78]. Demote, Smith и al-Mefty сообщали в 1994 г, что из 41 больного, оперированных по поводу менингиом кавернозного синуса, тотальное удаление выполнено в 76% случаев (31 пациент) [79]. Двое больных умерли через 4 месяца после операции, одна – из-за прогрессирующего спазма, приведшего к формированию инфаркта в гипоталамической области. Отмечено три случая ишемии мозга: одно по типу преходящего нарушения мозгового кровообращения (ПНМК), а два были связаны с интраоперационной травмой средней мозговой артерии и формированием в дальнейшем ишемического очага и неврологического дефицита [79]. К счастью, эти осложнения на современном этапе развития нейрохирургической техники относительно редки.

Пневмоцефалия (скопление воздуха в полости черепа) возникает вследствие нарушения герметичности и целостности костей черепа или мозговых оболочек.

Известно, что наиболее частой причиной развития пневмоцефалии является травма черепа. Описаны различные типы пневмоцефалии (по способу проникновения воздуха в полость черепа), её виды (по месту расположения воздушного пузыря экстрадурально, субдурально, субарахноидально, интрацеребрально, а также в желудочках мозга) [19, 26]. В базальной нейрохирургии пневмоцефалия чаще возникает после операций на ЗЧЯ в положении сидя, однако и после операций на передних отделах основания черепа она встречается нередко. По данным Solero [222], осложнения составили 34,5% в группе больных после применения комбинированной передней краниофациальной резекции по поводу опухолей, вовлекающих решетчатую пластину, при этом пневмоцефалия являлась наиболее часто встречаемым осложнением. При обязательном контрольном нейрорентгенологическом исследовании в послеоперационном периоде существенное скопление воздуха было выявлено у 29 (17,3%) из 168 оперированных пациентов. Однако только 12 пациентов (7,1%) из этой группы имели клинические проявления пневмоцефалии.

Длительная тракция височной доли или иное её повреждение может привести к развитию симптоматической эпилепсии, однако стоит отметить, что, как правило, это патологическое явление проявляет себя припадками ещё до операции. В последнее время в нейрохирургии не принято превентивное назначение противосудорожных препаратов. Спровоцированные операцией судорожные реакции в виде единичных приступов не являются показанием к длительному назначению противосудорожной терапии. Дифференцированный подход в зависимости от вида эпилептических припадков может улучшить контроль над приступами и свести к минимуму неоправданные последствия применения противосудорожных средств, снижающих качество жизни [58].

Ликворея (истечение цереброспинальной жидкости через дефект твердой мозговой оболочки), по мнению некоторых авторов, является частым (не менее 16%) осложнением хирургических вмешательств в области передних и средних отделов основания черепа [82, 99]. Назальная ликворея может осуществляться через основание передней черепной ямки непосредственно в носовые ходы или опосредовано через околоносовые синусы. Возможно развитие ликвореи и после операции в зоне СЧЯ и ЗЧЯ, через среднее ухо и евстахиеву трубу после вскрытия ячей в области пирамиды височной кости. Выделяют также ушную и орбитальную ликвореи. Дефект твёрдой мозговой оболочки в области операционной раны может проявиться раневой ликвореей или подкожным скоплением ликвора. Наиболее грозным последствием ликвореи может явиться развитие инфекции в различные сроки послеоперационного периода. В 2014 г. в ИНХ было проведено исследование, показавшее, что развитие менингита при осложнённом течении послеоперационного периода не является типичным при транскраниальных доступах. Однако подкожное скопление ликвора в зоне хирургического доступа является единственным выявленным фактором, который статистически достоверно повышает риск развития послеоперационного менингита, который, как правило, утяжеляет состояние пациентов и ухудшает исходы лечения [33].

Большую часть наших наблюдений составили больные с так называемыми краниоорбитальными менингиомами. В настоящее время летальность при хирургическом лечении краниоорбитальных менингиом близка к нулю. Вместе с тем, все еще часто встречаются такие послеоперационные осложнения, как ухудшение зрения и преходящая (6–49%) или стойкая (7–18%) дисфункция черепных нервов [66, 113, 176, 191, 198]. Schick (2010) опубликовала результаты хирургического лечения 77 пациентов с краниоорбитальными менингиомами [203]. У 14,3% пациентов возникли легкие послеоперационные осложнения, у 4%

- тяжёлые. В одном случае (1,3%) образование эпидуральной гематомы и кровоизлияние во вторую опухоль потребовали повторной операции. У одного пациента развился абсцесс головного мозга, у 8 пациентов (10,4%) имелась послеоперационная ликворея, разрешившаяся после установки люмбального дренажа. У 3 пациентов (3,9%) в течение первой недели после операции наблюдались эпилептические приступы. У 4 пациентов (5,2%) наблюдалась преходящая диплопия после выделения верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей веко. Среди неврологических осложнений имелись один случай (1,3%) пареза глазодвигательного и один случай пареза отводящего нерва, один случай возникновения болевого синдрома в зоне иннервации II ветви и три случая (3,9%) гипестезии в зоне иннервации III ветви тройничного нерва. У двух пациентов (2,6%) имелись тяжёлые послеоперационные осложнения в виде афазии и гемипареза.

В работе Saeed и соавторов [198] наблюдалась схожая частота развития осложнений. Среди 66 пациентов, перенесших резекцию краниоорбитальной менингиомы, у 5 наблюдалось (7,6%) скопление ликвора под апоневрозом, в одном случае потребовавшее ревизии и люмбоперитонеального шунтирования. У двух пациентов, перенесших резекцию латеральной стенки глазницы, имелся преходящий офтальмопарез. У 40 пациентов после операции возникла диплопия, имевшая в 32 случаях (48,5%) преходящий, а в 8 (12,1%) – постоянный характер.

У ряда пациентов наблюдалась стойкая дисфункция черепных нервов в виде паралича глазодвигательного нерва у 6 (9%) пациентов, паралича блокового и отводящего нервов у двух пациентов, соответственно, 6 случаев (9%) паралича тройничного и 3 случаев (4,5%) паралича лицевого нерва. Oya et al. [176] в своей работе указывают такие осложнения как гипестезия вследствие дисфункции тройничного нерва у 9 (23%) пациентов, паралич глазодвигательного нерва у 3 (7,7%) пациентов и эпилептические припадки у 2 (5,1%). Scarone et al. [201] сообщают о таких осложнениях как подапоневротическая гематома у двух (6,7%) из 30 пациентов, ликворная фистула у одного (3,3%) пациента, один (3,3%) случай остеомиелита и один инсульт. У 11 (36%) пациентов наблюдалась преходящая диплопия, а у 4 (13%) пациентов – стойкая дисфункция нервов глазодвигательной группы. Также у 7 (23%) пациентов имелась преходящая в виде гипестезии или дизестезии, а у 5 (16%) – стойкая дисфункция тройничного нерва в виде гипестезии. В раннем послеоперационном периоде у 14 (46%) пациентов наблюдался преходящий птоз.

Для больных с опухолями передних и средних отделов основания черепа развитие гидроцефалии нехарактерно, однако иногда она развивается как следствие нарушенной резорбции ликвора после перенесённых воспалительных осложнений.

Осложнения лучевого лечения доброкачественных опухолей 1.5 передних и средних отделов основания черепа В целом частота острых и отсроченных осложнений невелика как для лучевой терапии, так и для радиохирургии доброкачественных опухолей указанной локализации.

Во время курса лучевой терапии или в ближайшие дни после его завершения возможно развитие острых лучевых реакций с появлением неспецифических проявлений виде общей слабости, утомляемости, головокружений, тошноты, а также местных симптомов – покраснения кожи и локальной эпиляции в области прохождения пучков через волосистую часть головы, конъюнктивита, тимпанита [145, 154, 184]. В большей части случаев после завершения лучевой терапии эти явления регрессируют самостоятельно, в редких наблюдениях требуется назначение коротких курсов глюкокортикостероидной терапии [85].

Отсроченные эффекты, в отличие от острых реакций, обычно зависят от локализации опухоли, дозы и методики облучения. К отсроченным осложнениям относят краниальные нейропатии, перифокальный отек и лучевой некроз, гипоталамо-гипофизарные нарушения, ишемические осложнения из-за лучевого повреждения ВСА и её ветвей.

Общая частота осложнений после лучевой терапии менингиом составляет 0а после радиохирургии – 0-10,5% [68, 77, 85, 137, 154, 160, 169, 185, 192, 214, 223].

Одним из основных осложнений лучевого лечений опухолей основания черепа являются дисфункции черепных нервов, вовлеченных в опухолевый процесс. Самыми чувствительными к облучению считаются передние отделы зрительного пути: зрительный нерв и хиазма [210]. Наиболее щадящим по отношению к ним является режим стандартного фракционирования [101, 179, 215, 224]. При проведении конвенциональной лучевой терапии по поводу менингиом кавернозного синуса в двух работах было отмечено усугубление зрительных расстройств в 5-6% [85, 154]. В двух других публикациях авторы показывают, что при использовании стереотаксической лучевой терапии частота нарастания зрительных нарушений составила 3% [64, 109].

По сравнению с фракционированным облучением, радиохирургическое активнее воздействует на зрительные пути. Не следует радиохирургически облучать менингиомы, включающие в себя зрительные нервы. По данным Lee и соавторов, вероятность ухудшения зрения после радиохирургического облучения менингиом кавернозного синуса составляет около 2% [137]. Частота осложнений при радиохирургии определяется взаимоотношением зрительных путей и мишени. При наличии некоторого зазора между ними риск осложнений может быть минимальным.

Нервы, проходящие в стенках кавернозного синуса, достаточно устойчивы к воздействию облучения [132, 135, 227].

В радиотерапевтических сериях не было отмечено появления нарушения функции III, IV, V и VI черепных нервов после облучения менингиом кавернозного синуса и основания черепа [154, 85, 206, 64, 109, 143]. Нарастание дефицита глазодвигательных нервов отмечалось в 0-11% случаев, нейропатия тройничного нерва – в 0-16,6% случаев [154, 85, 206, 64, 109, 143].

В публикациях, посвящённых анализу результатов радиохирургического лечения менингиом кавернозного синуса, авторы отмечают, что частота появления новых нейропатий глазодвигательных нервов составила 0-2%, тройничного – 0-6% [137, 192, 223, 185]. Нарастание глазодвигательных расстройств выявлено в 0-2,5% случаев, симптоматики со стороны V н. – в 0-14% случаев [137, 192, 223, 185].

При облучении в режиме стандартного фракционирования нарастание перифокального отека или развитие лучевого некроза встречается достаточно редко. В работе Maguire и соавторов у одного из пациентов через 15 месяцев после фракционированного облучения менингиомы кавернозного синуса в дозе 50,4 Гр развилась нарушение кратковременной памяти, предположительно связанное с лучевой реакцией [151].

После радиохирургического облучения менингиом кавернозного синуса перифокальный отек через несколько месяцев отмечается в 3.8–4.5% случаев [142, 169].

По данным Selch и соавторов, через 6 месяцев после стереотаксического облучения менингиомы кавернозного синуса у одного из 45 пациентов (2,2%) развилось ипсилатеральное опухоли нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу [206]. Роль проведенного облучения в данной ситуации не бесспорна, однако других, предрасполагающих к ишемическим нарушениям, факторов у данного пациента не было: он относительно молод, не курил, не страдал гипертензией или атеросклерозом. В других работах по фракционированному облучению менингиом области кавернозного синуса подобных осложнений отмечено не было.

Случаи ишемических осложнений были отмечены также в нескольких радиохирургических сериях [154,192, 185, 210]. В данных работах частота развития ишемического инсульта вследствие окклюзии ВСА составила 1-2,7%.

Wenkel (2000г) описаны также результаты комбинированной (протонной и фотонной) лучевой терапии у 46 пациентов с доброкачественными менингиомами: выживаемость через 5 и 10 лет составила 93% и 77%, безрецидивная выживаемость составила 100% и 88% соответственно. У 8 (17%) больных развились неврологические и офтальмологические осложнения, один больной через 22 месяца после облучения скончался от некроза ствола головного мозга [235].

–  –  –

Несмотря на внедрение высокотехнологических инноваций в современной базальной нейрохирургии, потенциальные отрицательные последствия от хирургического вмешательства полностью предотвратить невозможно. Для современной оценки результатов лечения необходимо использовать данные не только об исходе хирургического лечения, который учитывает радикальность проведенного вмешательства, летальность и возникшие осложнения в сочетании с анализом исходов заболевания с учётом выживаемости без прогрессирования, но и функциональные исходы, особенно важные для пациента. Известно, что качество жизни даже после успешно проведенной операции может быть плохим, что снижает результаты лечения [70]. Даже незначительные изменения в практике, такие как сохранение волос, позволяют существенно изменить восприятие пациента и позволить ему не чувствовать себя больным. После выхода из стационара многие пациенты не имеют необходимой поддержки со стороны семьи, и это также может существенно влиять на оценку качества жизни [139].

Оценка общего состояния больных по индексу Карновского является универсальной и применяется во всех областях нейроонкологии. При использовании этой шкалы также можно судить о социально-трудовой адаптации пациента. Однако полноценная оценка качества жизни больных после удаления опухолей основания черепа представляет определенные трудности, так как возможны нарушения не только функций нервной системы, но и косметические, носового дыхания, периферические нарушения слуха, жевания, глотания и дыхания. Детальная оценка этих нарушений в рамках шкалы Карновского невозможна, что затрудняет сравнение эффективности различных методов хирургического и лучевого лечения.

Публикации, посвященные исследованию функциональных результатов лечения больных с доброкачественными опухолями основания черепа, немногочисленны. Одним из таких исследований является работа J. Scheitzach с соавт. [202], в которой представлены результаты хирургического лечения 226 больных с менингиомами основания черепа. При оценке состояния больных, помимо шкалы Карновского, авторы использовали шкалу Medical Research Council Neurological Severity Score (MRC-NPS), которая имеет 5 градаций неврологического дефицита (таблица 1.4).

Таблица 1.4 – Шкала оценки неврологического статуса MRC-NPS Оценка Состояние Нет неврологического дефицита Некоторый неврологический дефицит, но может работать Неврологический дефицит, вызывающий умеренные функциональные нарушения (парез, дисфазия или зрительные нарушения) Существенный неврологический дефицит (плегия, афазия, слепота) Нет произвольных движений, нет выполнения инструкций Она близка по структуре к шкале Рэнкина, традиционно используемой в неврологии [4, 189], при этом в последней, в отличие от MRC-NPS, присутствует оценка 6 баллов, обозначающая смерть.

Этот параметр необходимо учитывать при проведении статистического анализа, когда исследование проводится, к примеру, до, после операции и в катамнезе – иначе часть больных (летальные исходы) выпадет из исследования.

Эти шкалы основаны на объективной оценке функционального состояния больного врачом и облегчают статистический анализ больших групп наблюдений.

Однако они характеризуются низкой чувствительностью и, что особенно важно, не учитывают мнение самого больного, значимость имеющихся нарушений для его личной жизни, профессиональной и общественной деятельности.

–  –  –

В современной медицине оценка качества жизни больных обязательно подразумевает учёт мнения пациента. Для формализации различных составляющих качества жизни предложено множество опросников, однако какого-то универсального, общепринятого опросника на сегодня не существует.

В мире для оценки качества жизни при различных заболеваниях достаточно широко используется опросник SF-36 (Short Form-36). Он состоит из 36 вопросов, сгруппированных в восемь шкал: физическое функционирование, ролевая деятельность, телесная боль, общее здоровье, жизнеспособность, социальное функционирование, эмоциональное состояние и психическое здоровье.

Показатели каждой шкалы составлены таким образом, что чем выше значение показателя (от 0 до 100), тем лучше оценка по избранной шкале. Из них формируют два параметра: психологический и физический компоненты здоровья.

К сожалению, подсчёт результатов по SF-36 представляет собой непростую задачу, учитывая сложную кодировку, а универсальность этого опросника является и его достоинством, и недостатком. Так, в нём не учитываются специфические симптомы, возникающие при поражении основания черепа – нарушения обоняния, зрения, вкуса. Тем не менее, с помощью этого опросника проводились исследования у пациентов, оперированных по поводу вестибулярных шванном, и были получены любопытные результаты. Например, не выявлено разницы в качестве жизни в зависимости от доступа, размера опухоли, пола и возраста больного [76]. Irving [116] сообщает об отсутствии корреляции между степенью дисфункции лицевого нерва и уровнем качества жизни, оцененным при помощи SF-36. Возможно, эти результаты показывают, что пациенты были должным образом подготовлены к ситуации, возникшей после операции. С другой стороны, такие результаты могут быть обусловлены недостаточной валидностью теста. Nicoucar [170] с соавторами отмечает, что психологические жалобы были самым мощным фактором, влияющим на изменение оценки качества жизни. Myrseth [161] сообщает о том, что больные воспринимали нарушения движений лицевой мускулатуры хуже, чем врач оценивал их, используя шкалу Hous-Brackman. Всё это в целом указывает на необходимость вдумчивого общения врача с больным до операции и при дальнейшем наблюдении, чтобы помочь пациентам справиться с психологическими жалобами, которые в ряде случаем могут быть значимее физического дефекта.

Основными опросниками, используемыми в оценке качества жизни больных с опухолями основания черепа, являются Nottingham Health Profile (NHP), Innsbruck Health Dimensions Questionnaire for Neurosurgical Patients (IHD (NS)) и Anterior Skull Base Questionnaire (ASBQ). Опросник NHP содержит 38 вопросов, объединенных в группы и характеризующих активность (энергичность), болевой дискомфорт, эмоциональные реакции, нарушения сна, социальную изоляцию, физическую активность. IHD (NS) содержит 40 вопросов, характеризующих эмоциональную ситуацию, коммуникабельность, физическое состояние, функции автономной (вегетативной) нервной системы, независимость, психологическое состояние, социальную изоляцию. В обоих опросниках ответы ограничены вариантами «да-нет». В работе I. Mohsenipour [159] показана корреляция между данными, полученными при использовании обоих тестов, определены факторы, влияющие на качество жизни больных в катамнезе после удаления внутричерепных менингиом.

Опросник ASBQ, широко используемый Ziv Gil и соавторами [50, 51, 55, 95, 96, 97, 98] для оценки качества жизни больных с опухолями передних отделов основания черепа, предложен в 2003 г., содержит 35 вопросов, сгруппированных по блокам: работоспособность, выносливость, двигательная активность, социальная адаптация, эмоции, боль, специфические симптомы. Структура опросника позволяет детально оценить влияние различных факторов на качество жизни в целом, на различные его составляющие и на отдельные симптомы.

В относительно ранних исследованиях, опубликованных в 1994 г Janecka, показано, что у 83% больных, оперированных по поводу опухолей передних отделов основания черепа, состояние после операции улучшилось или осталось неизменным [120]. В современных исследованиях Gil [50, 51, 55, 95, 96, 97, 98], используя для оценки качества жизни после схожих операций собственный опросник, даёт сопоставимые данные: при долгосрочном наблюдении 38% больных отмечают улучшение состояния, 36% не видят перемен и 26% респондентов отмечают, что их состояние после операции ухудшилось.

Очевидно, и это подтверждается большинством авторов, что существенное отличие в показателях качества жизни отмечается у больных со злокачественными и доброкачественными опухолями. Исследования больных со злокачественными опухолями показывают существенное ухудшение качества жизни после операции с выраженным снижением когнитивных функций, физической активности, нарушением эмоционального фона и социальной адаптации [50].

При этом больные, оперированные по поводу опухолей передних отделов основания черепа, показывают после операции более «низкие» результаты, чем больные с опухолями латеральных отделов основания. Большинство пациентов с менингиомами этой локализации после операции имели умеренное снижение качества жизни, при этом в основном за счет снижения физической активности и энергичности [159].

Авторы отмечают, что после операции могут отмечаться зрительные нарушения, нарушение обоняния и затруднение носового дыхания, слезотечение, нарушение вкуса, выделения из носа. В целом результаты тестирования показывали, что пациенты отмечают ухудшение к 6-му месяцу после операции и улучшение состояния через год после операции [51].

Таким образом, анализ литературы демонстрирует, что в последнее десятилетие при оценке результатов лечения краниобазальных опухолей клиницисты пытаются всесторонне рассмотреть исходы заболевания, используя не только традиционные объективные критерии, но и учитывая субъективную оценку пациента. Также современные исследования показывают влияние различных, казалось бы, второстепенных факторов (вдумчивое общение с больным, информированность пациента и его родственников о предстоящем лечении и его возможных последствиях, социальная защищенность в период реконвалесценции) на психологическое состояние больного, которое, в свою очередь, влияет на его оценку качества жизни. Однако большинство работ не содержит тщательного анализа неврологической симптоматики, также редко используются опросники, позволяющие разносторонне оценивать результаты лечения. Учёт этих факторов в работе, оценка качества жизни этой сложной группы пациентов с опухолями передних и средних отделов основания черепа после операции и в катамнезе в целях улучшения результатов лечения, послужило основанием к проведению настоящего исследования.

ГЛАВА 2

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

–  –  –

Работа, дизайном которой является нерандомизированное проспективное когортное исследование, основана на результатах комплексного анамнестического, клинико-инструментального обследования, хирургического или комбинированного лечения 642 больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа, оперированных в 6 нейроонкологическом отделении ИНХ в период с 2007 по 2011 год.

В нашу серию наблюдений включено 508 первичных больных (79,13%), 134 (20,87%) больных были ранее оперированы, из них 66 (49,25% из ранее оперированных) – в ИНХ. В 22 случаях (3,43%) в анамнезе у больных имело место радиологическое лечение, из них у 17 пациентов (77% от числа больных с радиологическим лечением в анамнезе) – комбинированное лечение (радиологические и хирургическое). Все наблюдения были разделены на 3 группы

–  –  –

Деление больных на эти группы основывалось на преимущественном расположении новообразования, общности клинических проявлений, специфичных для каждой из групп, а также использовании определенных доступов при хирургическом лечении.

Опухоли I и II группы имели преимущественно срединную локализацию.

К I группе (n=91) были отнесены больные с опухолями, имеющими интракраниальный компонент в основании передней черепной ямки и (в части наблюдений) экстракраниальный – в основной пазухе, решетчатой кости, полости носа, орбите (рисунок 2.1).

Рисунок 2.1 – I группа Менингиома основания передней черепной ямки с распространением на решетчатчатую кость, в основную пазуху и медиальные отделы орбит (МРТ, аксиальная и фронтальная проекции) Опухоли, отнесенные ко II группе (n=71), преимущественно располагались в области площадки и бугорка турецкого седла, распространялись на область передних наклоненных отростков, зрительных каналов, редко – интраселлярно и в основную пазуху, при больших размерах – на решётчатую пластинку и другие отделы ПЧЯ (рисунок 2.

2).

Рисунок 2.2 – II группа Менингиома бугорка турецкого седла и площадки основной кости (СКТ, фронтальная и сагиттальная проекции) III группа, объединив более «латерально» расположенные опухоли, стала самой многочисленной (n=477), в неё включены опухоли средней черепной ямки, орбиты, распространяющиеся на верхнюю глазничную щель, в височную, крылонебную, подвисочную ямки (рисунок 2.

3).

–  –  –

Преимущественное распространение опухолей по основным топографическим зонам показано на рисунке 2.4.

Рисунок 2.4 – Распространение опухолей по основным топографическим зонам (ОЯ-ольфакторная ямка, МОК - медиальные отделы крыльев основной кости, ЛОК – латеральные отделы крыльев основной кости, КС – кавернозный синус, мекк.

– меккелева полость, О- орбита, ПВЯ – подвисочная ямка, РЛ – решетчатый лабиринт) В исследование вошло 173 мужчины и 469 женщин.

Распределение больных в группах по полу представлено в таблице 2.2.

–  –  –

Во II и III группах преобладали женщины, в первой группе соотношение полов было примерно равным, наглядно распределение представлено на диаграмме (рисунок 2.5).

–  –  –

Возраст больных варьировал от 15 до 80 лет (медиана 51 год). Наибольшая группа была представлена больными среднего, работоспособного, возраста (рисунок 2.6).

–  –  –

Длительность проявления заболевания к моменту операции составила от 1 месяца до 46 лет (медиана 2 года).

Длительность катамнеза, который был собран у 470 больных (73,2%) составила от 1 до 6 лет, медиана – 3 года.

Гистологически новообразования преимущественно были представлены менингиомами (WHO Grade I) – рисунок 2.7.

Рисунок 2.7 – Распределение материала по гистологическим группам Вторую по величине подгруппу составили неменингеальные мезенхимальные опухоли: ювенильные ангиофибромы, гемангиомы и кавернозные гемангиомы (с преимущественным расположением в орбите), солитарная фиброзная опухоль и несколько вариантов фибром (цементирующая, оссифицирующая и миксоидная).

Одонтогенные и остеогенные опухоли были представлены остеомами, хондромами, остеохондромами, гигантоклеточной опухолью и цементомой. Опухоли оболочек периферических нервов преимущественно были невриномами и нейрофибромами. Включены несколько наблюдений с дермоидными и эпидермоидными кистами (учитывая, что эти новообразования клинически проявляют себя как доброкачественные опухоли), а также наблюдение с ганглиоцитомой (доброкачественной опухолью, сформированной из элементов симпатических нервных ганглиев) базального расположения.

Подробно данные о гистологическом строении опухолей представлены в таблице 2.3.

Таблица 2.3 – Распределение наблюдений по гистологической структуре

–  –  –

В материал включено редкое наблюдение больной с нейрофибромой тройничного нерва, которая за время катамнестического наблюдения трансформировалась в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов – MPNST (рисунок 2.8).

–  –  –

При общем обследовании анализировалось общее состояние (удовлетворительное, средней степени тяжести, тяжёлое). При оценке степени компенсации (социальной адаптации) больного использовалась шкала Карновского. Чаще всего при оценке по шкале Карновского от 100 до 70 баллов состояние расценивалось как удовлетворительное, 60 – 50 баллов – средней тяжести, 40-30 баллов – тяжёлое. При этом с точки зрения социально-трудовой адаптации в соответствии со школой EСOG, при оценке по шкале Карновского 90баллов больной полностью трудоспособен, 70-80 баллов – может выполнять лёгкую работу, частично трудоспособен, 50-60 баллов – нетрудоспособен, но может обслужить себя, 30-40 баллов – самообслуживание ограничено, 10-20 баллов – требует постоянной помощи. Распределение поступивших больных в соответствии со шкалой Карновского представлено на рисунке 2.9.

Рисунок 2.9 – Распределение больных до операции по шкале Карновского

При этом следует отметить, что клиническая оценка тяжести состояния больного и квалификация по шкале Карновского не всегда соответствовали, т.к.

последняя отражает в большей степени возможность социальной адаптации. К примеру, пациент при вполне удовлетворительном общем состоянии социально может быть адаптирован плохо, в частности, может нуждаться в посторонней помощи из-за двустороннего амавроза.

Неврологическое обследование включало в себя анализ анамнестических данных; сведения о манифестации и последовательности развития симптомов заболевания и проведенном ранее лечении; указания на пароксизмальные состояния, вегетативные нарушения, наличие мнестических и эмоционально-личностных расстройств, нередко игнорируемых больными. Выявляемые мнестические, личностные, эмоциональные нарушения классифицировались как легкие, умеренные и выраженные (легкие – если были малозаметны даже для близких, не лишали больных трудоспособности, но выявлялись при расспросе, тестах на слухоречевую память и др.; умеренные – если ограничивали трудоспособность больного, грубые – если возникала необходимость постороннего ухода, надзора).

Следует подчеркнуть, что у больных со значительными косметическими дефектами (особенно женщин), отмечались психопатологические проявления в виде эмоциональной лабильности, плаксивости, ипохондрических и депрессивных проявлений.

Доминантность левого или правого полушария уточнялось путем опроса, наблюдения за больным и выполнением 3 проб – переплетение пальцев, аплодирование и принятие «позы Наполеона».

Оценивалась степень деформации лицевой области, которая субъективно расценивалась как грубая и умеренная.

Цефалгический синдром оценивался по ВАШ ¬ визуальной аналоговой шкале боли (Visual Analogue Scale, предложенной Huskisson E. С., 1974). При этом пациент отмечает на неградуированной линейке (длиной 10 см.) точку, которая соответствует степени выраженности боли. Левая граница линии соответствует определению «боли нет», правая - «худшая боль, какую можно себе представить».

С обратной стороны линейки (для врача) нанесены сантиметровые деления, полученное значение и заносят в карту больного.

Тщательно исследовалась тактильная и болевая чувствительность на лице, корнеальные рефлексы, функция жевательной мускулатуры, учитывались проявления недостаточности венозного оттока (асимметричная отечность век, мягких тканей лица) и нарушений сегментарной вегетативной иннервации (цвет, влажность, сравнительная температура, тургор кожи). Гипестезия, анестезия, гипотрофия жевательной мускулатуры, ощущение онемения, снижение корнеального рефлекса квалифицировались как симптомы выпадения. Болевой синдром по ходу ветви, болезненность при пальпации в точке выхода, гиперестезия, гиперпатия, парестезии, дизестезии, тризм жевательной мускулатуры расценивались как ирритативные симптомы. Оценивалось наличие и варианты болевого синдрома, его выраженность (легкий – при необходимости периодического приема ненаркотических анальгетиков, умеренный – при ежедневном неоднократном их приеме, выраженный – при необходимости использования наркотических анальгетиков), надсегментарные вегетативные проявления, отмечались особенности сочетанного поражения – интракраниального и лицевой области.

У больных с указаниями на пароксизмальные состояния или при признаках заинтересованности медиобазальных структур производилась ЭЭГ до и на 8-е сутки после оперативного вмешательства.

Офтальмологическое обследование включало исследование остроты и полей зрения, состояния глазного дна, измерение выраженности экзофтальма, наличия глазодвигательных расстройств.

При оценке характера нарушения зрительных функций мы выделяли следующие формы:

– прехиазмальный синдром, когда начальное воздействие на дистальный отрезок зрительного нерва проявлялось появлением зрительных нарушений в виде центральной и парацентральной скотом, а впоследствии – снижением остроты зрения различной степени тяжести, развитием первичной атрофии зрительного нерва;

– хиазмальный синдром, который характеризовался появлением двусторонних зрительных расстройств прежде всего по типу битемпоральной гемианопсии за счёт воздействия опухоли на хиазму, а в дальнейшем – развитием первичной нисходящей атрофии зрительных нервов, что нередко сопровождалось снижением остроты зрения;

– ретрохиазмальный синдром, наиболее характерным признаком которого является появление полной или частичной гомонимной гемианопсии, возникающей при воздействии опухоли на зрительный тракт или зрительную лучистость.

Учитывая сложность одновременной оценки всех зрительных функций, при анализе наших наблюдений мы использовали остроту зрения как некий интегративный показатель. Зрительные нарушения мы разделили на легкие (центральные, парацентральные скотомы и 1Vis= 0,5), умеренные (0,4Vis= 0,1), грубые (0,1 Vis), амавроз.

Экзофтальм по степени выраженности расценивали как легкий (до 5 мм.), умеренный (6-10 мм.), грубый (10 мм.). Глазодвигательные нарушения также имели разную степень выраженности ограничения движений глазным яблоком кнутри, вверх, вниз и кнаружи: недостаточность функции, ограничение движений до 2/3 от нормы, и от нормы, отсутствие движений.

Отоневрологическое обследование включало осмотр полости носа и рта, голосовой щели, исследование обоняния, вкуса, слуховой и вестибулярной функций. В части наблюдений, при необходимости, для осмотра использовался эндоскоп – в частности, при подозрении на назальную ликворею.

Оценка результатов хирургического лечения при выписке традиционно проводилась по шкале исходов хирургического лечения, шкале исходов Глазго, данным о радикальности вмешательства, показателям летальности и осложнений.

Общий результат хирургического лечения («исход лечения») оценивался следующими категориями: «выздоровление», «улучшение», «без изменений», «ухудшение», «смерть». Под этими интегративными показателями подразумевалась оценка врачом нескольких показателей: динамики общего состояния больного и клинико-неврологических симптомов, возникших осложнений.

Также при выписке больного из стационара была использована шкала исходов Глазго: 5 баллов – «хорошее восстановление», 4 балла – «умеренная инвалидизация», 3 балла – «грубая инвалидизация», 2 балла – «вегетативный статус», 1 – «смерть».

Оценка радикальности вмешательства проводилась по данным контрольных нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ) с контрастным усилением, которые проводились при выписке или в течение 3-х месяцев после операции.

Исход заболевания в целом оценивался на этапе катамнестического обследования больного, когда учитывались данные о прогрессии опухоли и летальности за период катамнестического наблюдения, также производилась оценка динамики клинико-неврологических симптомов.

Функциональное состояние больных оценивалось нами до операции, при выписке и в катамнезе. Как уже упоминалось, для объективизации оценки общего состояния больного и его социально-трудовой адаптации была использована шкала Карновского, а для оценки нарушения функций и выраженности нарушений жизнедеятельности мы применили модифицированную шкалу Рэнкина, которая традиционно широко используется в неврологии и представлена в главе 1, табл. 1.5.

Распределение больных в соответствии со шкалой Рэнкина представлено в таблице 2.5.

–  –  –

Видно, что основную группу составили пациенты с отсутствием существенного ограничения жизнедеятельности, что соответствовало оценке 1 балл (рисунок 2.10).

Рисунок 2.10 – Распределение больных до операции по шкале Рэнкина Для детальной функционального состояния больных после операции с учётом их субъективных ощущений было использовано анкетирование при помощи опросника Anterior Skull Base Questionnaire (ASBQ), переведенного на русский язык [97].

Больным были разъяснены цели анкетирования, они были информированы о том, что данные, полученные при опросе, не могут быть разглашены и будут использованы только для проведения настоящего исследования. Тестирование проводилось при динамическом наблюдении больных через 2-3 мес. после операции и в катамнезе или с помощью почтовой рассылки анкет с сопровождающим письмом. При этом на этапе «после операции» очное анкетирование проведено у 305 больных (как правило, это происходило при посещении клиники с целью оценки данных контрольной МРТ с контрастным усилением). Также в ранние сроки после операции (около 2 мес.) в период 2007-2011 г разослано 300 писем, получено 164 ответа. На катамнестическом этапе очное анкетирование проведено у 110 пациентов. В декабре 2012 года (через 1 год после завершения набора материала) разослано 600 писем, получено 245 ответов с анкетами. Результаты анкетирования и после операции, и в катамнезе удалось получить у 302 больных.

Вопросы теста составляют блоки, отражающие различные аспекты жизни больного, его субъективную оценку своего состояния. Они включают оценку общей продуктивности - 6 вопросов, физической активности – 7 вопросов, жизнеспособности (энергичности) – 7 вопросов, боли – 3 вопроса, роли эмоций – 5 вопросов, а также специфических симптомов – 7 вопросов (таблица 2.6).

–  –  –

общении с людьми. Вопросы о физической активности уточняют возможность непродолжительной или длительной ходьбы, подъёма по лестнице, действиях в положении наклона, влиянии физического состояния на общую активность.

В рубрике «жизнеспособность» больному предлагается определить наличие ощущения усталости, слабости или силы; уточняется, чего удалось добиться за последние 4 недели, предлагается оценить наличие мотивации к различным видам деятельности, отношения с партнером и свою энергичность. Вопросы о проявлениях боли включают данные о частоте появления боли и использовании анальгетиков, влиянии боли на общую продуктивность. Эмоциональная сфера оценивается с помощью вопросов о нарушениях сна, напряженности и нервозности, расслабленности или беспокойства. Под особыми симптомами подразумеваются аппетит, обоняние и вкус, зрение и слезоточивость, оценка собственной внешности. Следует отметить, что последний блок вопросов особенно важен для пациентов, оперированных на передних и боковых отделах основания черепа.

В анкете предлагается ответить на каждый вопрос, выбрав один из пяти вариантов: «плохо», «средне», «хорошо», «очень хорошо» и «отлично», от 1 до 5 баллов соответственно. Анализировались средние показатели по анкете в целом и по блокам.

Таким образом, оценку дооперационного, раннего послеоперационного и катамнестического статуса мы проводили по объективным показателям, данным осмотра специалистов, а также, как уже упоминалось, в соответствии со шкалами Карновского и Рэнкина.

Что касается тестирования качества жизни, то не всегда было возможно проведение тестирования до операции. В раннем послеоперационном периоде тяжесть состояния больных была обусловлена произведенным вмешательством, и результаты тестирования были бы «смазанными». Поэтому, для максимальной достоверности исследования, первое тестирование больных, отражающее их собственную оценку своего состояния, мы проводили в позднем послеоперационном периоде, через 1-3 мес. после выписки. К этому времени состояние больного, как правило, в значительной мере стабилизировалось, регрессировали послеоперационные локальные боли, отеки, было завершено использование стероидов, антибиотиков или иной терапии и пациент оказывался в привычных для себя жизненных обстоятельствах, в окружении родных.

Всем больным до операции производилось нейровизуализационное обследование: рентгеновская КТ и/или МРТ с контрастным усилением, а при необходимости - дополнительное обследование (СКТ, МРТ в сосудистом режиме). Всем больным после операции произведена КТ (в первые сутки) и/или МРТ (через 2-3 мес.) с контрастным усилением.

МРТ - исследования выполнялись на аппаратах «Magneton 42 SP» (фирмы Siemens) с напряженностью магнитного поля до 1,0 Т, «Signa Gorison» с напряженностью магнитного поля 1,5 Т и «Signa» 1,0 Т (фирмы General Electric).

Ангиография до операции выполнена в 53 наблюдениях (8,26%), предварительная эмболизация афферентных сосудов произведена в 2,8% наблюдений (таблица 2.7).

Как правило, предварительная эмболизация проводилась при выявлении опухоли, обильно васкуляризированной из системы наружной сонной артерии. Обычно эмболизация проводилась за сутки до основного вмешательства. Гистологически из 18 наблюдений, в которых была проведена эмболизация, было 9 ангиофибром, 8 менингиом, 1 нейрофиброма.

–  –  –

Морфологические исследования биоптатов проводились в отделении патоморфологии по стандартным лабораторным методикам. Для этого использовались методы светооптической микроскопии, а при необходимости – иммуногистохимическое исследование.

2.3 Краткая характеристика оперативных вмешательств В повседневной практике ИНХ при хирургическом лечении доброкачественных опухолей основания черепа традиционно широко используется малотравматичный экстрадуральный подход с минимальной тракцией ткани головного мозга и сохранением нейроваскулярных структур, при этом производится резекция пораженных отделов основания черепа. В последние годы используется эндоскопическая ассистенция для удаления опухоли в «слепых зонах». Особое значение придается герметичной пластике дефектов основания черепа.

Нами были изучены протоколы операций, а также послеоперационные КТ/МРТ-граммы у всех больных. Выбор хирургического доступа зависел, в основном, от топографических вариантов роста опухоли.

При хирургических вмешательствах в I топографической группе чаще всего были использованы субфронтальный доступ, в некоторых наблюдениях – доступ через лобную пазуху (при опухолях медиальных отделов ПЧЯ с экстраинтракраниальным распространением при условии хорошо развитой лобной пазухи), эндоскопический эндоназальный доступ (при значительном экстракраниальном компоненте). Во II топографической группе в основном были использованы птериональный и субфронтальный доступы. В III топографической группе – орбитозигоматический (при опухолях передних отделов СЧЯ с экстракраниальным распространением преимущественно в подвисочную и крылонёбную ямки), птериональный (при большом узле опухоли в СЧЯ), супраорбитальный (при опухолях вершины глазницы по типу «песочных часов» с экстраинтракраниальным ростом, вовлекающих зрительный канал) и латеральная орбитотомия (при небольших опухолях в латеральных и апикальных отделах глазницы). В части случаев использовалась комбинация доступов, а при гиперостотических менингиомах также выполнялась резекция наружных отделов крыльев основной кости. В подавляющем большинстве случаев общей тенденцией было стремление к как можно более радикальному удалению новообразований, однако при включении в опухоль функционально и жизненно важных сосудисто-нервных структур основания черепа, повреждение которых могло привести к инвалидизации или даже смерти больного, производилась субтотальная резекция или, реже, частичное удаление опухоли. Подробнее данные о радикальности вмешательств изложены в главе 4.

Оценка радикальности операции при опухолях основания черепа, большинство из которых составляют менингиомы с инфильтративным ростом, представляет собой трудную задачу. В этой работе при оценке радикальности мы основывались на мнении хирурга (по протоколу операции), данных КТ с контрастным усилением, МРТ с контрастным усилением через 2-3 мес. после операции. Тотальным считалось вмешательство, когда при КТ и /или МРТ с контрастным усилением не определялось явных остатков опухоли.

При удалении более 70% опухоли (по мнению хирурга и рентгенологов, оценивающих послеоперационные снимки) удаление считалось субтотальным, менее 70% – частичным (или парциальным).

2.4 Краткая характеристика радиологического лечения Всем больным было рекомендовано проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением через 3 мес. после операции.

Как правило, при выявлении остатков опухоли проводилась консультация радиологов ИНХ и решался вопрос о проведении радиологического лечения.

Всего лучевое лечение прошли 175 больных, из них 115 проведена стереотаксическая лучевая терапия (СЛТ) со стандартным фракционированием (около 30 сеансов, в СОД 50-60 Гр.), 36 больных прошли лечение в режиме гипофракционирования (3-5 сеансов, СОД до 30 Гр.), стереотаксическая радиохирургия (СРХ), т.е. одномоментное подведение дозы до 20 Гр., проведена в 9 наблюдениях. 15 больным была проведена дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) по месту жительства (таблица 2.8).

–  –  –

В ИНХ для облучения в режиме гипофракционирования и радиохирургии использовалась роботизированная радиохирургическая система КиберНож (СyberKnife, фирма «Accuray», США), состоящая из малогабаритного линейного ускорителя электронов с номинальной энергией тормозного фотонного излучения 6 МэВ, манипулятора, 12 коллиматоров для формирования полей, систем для позиционирования больного, визуализации и слежения за целью и системы планирования MultiPlan.

По месту жительства больным проводилась, как правило, конвенциональная дистанционная лучевая терапия, однако детальных сведений в большинстве наблюдений получить не удалось.

2.5 Методы сбора и анализа клинического материала Полученные данные клинико-инструментального обследования больных, протоколов хирургического вмешательства, послеоперационного и катамнестического осмотров, результаты анкетирования отражались в специально разработанном дополнении к традиционно используемой в институте CFN_dept6 электронной медицинской карте e-Med [48, 49, 211, 212, 213]. Дополнение CFN_dept6 содержало разделы, расширяющие и уточняющие стандартные записи в e-Med. Это было со следующими целями:

1. Формализовать и сделать пригодными для статистического анализа сведения, содержащиеся в свободном тексте или в предоставленных пациентом документах других лечебных учреждений. Например, это относится к очень детальному описанию локализации новообразования или хирургического доступа, к предшествующему лечению.

2. Дать формализованную характеристику данных, вводимых врачамиспециалистами, ориентированную на цели настоящей работы.

3. Дополнить историю болезни отсутствующими в ней данными, например, результатами анкетирования.

При этом данные, содержащиеся в стандартных записях e-Med, заново не вводились, а объединялись с дополнительными данными. Для анализа использовались формализованные данные из основных записей e-Med и данные расширения.

Специализированное расширение e-Med содержало следующие разделы:

Ранее проведенные лечебно-диагностические процедуры Гистологический диагноз в анамнезе

–  –  –

Распространенность опухоли по данным КТ и/или МРТ Особенности структуры опухоли по данным КТ и/или МРТ Интервенционная радиология

–  –  –

Послеоперационные осложнения (после основной операции, отдельно ранние и поздние) Лечебные мероприятия в связи с осложнениями Гистологический диагноз Результаты и исход (включая рекомендованную тактику лечения)

–  –  –

Данные комплексного неврологического обследования вводились у всех больных дважды: до и после операции, у 470 – трижды: до и после операции и в катамнезе. Анкеты для оценки качества жизни после операции и в катамнезе заполнены у 302 пациентов.

Объем базы данных CFN_dept6 составил 211,8 МБ. С помощью специальных запросов данные были перенесены в таблицы MS Excel, что позволило провести их анализ в различных разрезах. Для проведения статистического анализа создавались и выгружались в MS Excel различные выборки. Анализ проводился с помощью методов описательной статистики с использованием непараметрических критериев. Эта группа критериев отличается тем, что позволяет работать с небольшими выборками без использования гипотез о характере распределений, а так же анализировать качественные признаки. Были использованы критерии Манна-Уитни, Вилкоксона, 2, точный метод Фишера [10]. Оценка достоверности распределений производилась при минимальном значении переменной, равной 0,05. При уровне значимости от 0,05 до 0,01 различие между выборками считалось достоверным, при уровне менее 0,01 – высоко достоверным. Для вычислений использовалась программа "Statistica 8" компании StatSoft.

ГЛАВА 3

КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПЕРЕДНИХ И СРЕДНИХ

ОТДЕЛОВ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

–  –  –

В эту группу включены больные (n=94) со срединными опухолями основания передней черепной ямки, в значительной части наблюдений – распространяющиеся на область решетчатой кости, в пазуху основной кости, медиальные отделы глазниц, а также опухоли с исходным местом роста в носоглотке, распространяющиеся интракраниально (рисунок 3.1).

Рисунок 3.1 – Частота распространения опухолей I группы по основным топографическим зонам Распределение больных по полу и возрасту: группу составили 54 женщины (57,4%) и 40 мужчин (42,6%).

Их возраст, в основном, был от 30 до 59 лет – 64 случая (68,09%), младше 30 лет было 18(19,5%) пациентов, больных 60-ти лет и старше было 12 (12,77%).

Распределение новообразований по гистологии представлено в главе «Материал и методы» (табл. 2.3), наиболее многочисленными были менингиомы ювенильные ангиофибромы – 7,44%, остеомы – 8,5%, остальные гистологические варианты опухолей были представлены в основном единичными наблюдениями.

3.1.2 Клинико-неврологическая характеристика I группы Общее состояние больных при поступлении, как правило, было удовлетворительным и соответствовало в среднем 79 баллам. Только в 5 наблюдениях ИК при поступлении был ниже 70 баллов (таблица 3.1).

–  –  –

По шкале Рэнкина выраженность неврологического дефицита была минимальной: у 69,15% больных неврологического дефицита не было или он был оценен в 1 балл, легкое ограничение жизнедеятельности отмечено у 65 (17, 02%) больных, умеренное – у 16(7,4%) больных, относительно тяжелое и тяжелое – у 6 (6, 39%) пациентов (таблица 3.2).

–  –  –

Признаки внутричерепной гипертензии в виде типичных головных болей, отмечены у 5 (5,32%) больных. Застойные диски зрительных нервов выявлены в 9 наблюдениях (9,57%), в 1 из них - выраженные, в остальных – начальные.

Диффузные головные боли отмечены у 37 больных (39,36%).

При общем осмотре больного деформация лица выявлена в 20 наблюдениях (21,28%), при этом почти у половины больных в анамнезе было хирургическое лечение (9 набл.), а 11 больных были первичными.

Экзофтальм имел место в 16 наблюдениях (17,39%) – в одном из них он был грубым двусторонним, односторонним легким в 10 (10,86%) и умеренным – в 5 случаях (4,43%).

Нарушение функции первичных обонятельных структур имелось у большинства больных – 69 (73,4%). Аносмия выявлена у 44 (46,8%) пациентов, из них в 33 наблюдениях (35,1%) она была двусторонней. Гипоосмия отмечена у 25 (26,59%) больных, из них в 13 наблюдениях (13,82%) выявлены двусторонние нарушения.

Ирритация вторичных обонятельных структур для больных этой группы нехарактерна и была отмечена лишь у 1 пациента (1,06%).

Зрительные нарушения выявлены более чем у трети больных в этой группе, однако их нельзя назвать характерными или выраженными. Как правило, они возникали при достижении опухолью больших размеров, распространении её в сторону площадки, бугорка основной кости при непосредственном влиянии опухоли на зрительные нервы. Часть из них связана с застоем на глазном дне, часть – с атрофией зрительного нерва. Грубая двусторонняя атрофия зрительных нервов выявлена у 1 больного (1,06%), односторонняя – также у 1 пациента. В 6 наблюдениях (6,38%) выявлены изменения, характерные для начальной атрофии зрительных нервов (побледнение диска).

Как правило, зрительные нарушения были связаны с воздействием опухоли на интракраниальные отделы зрительных нервов, вызывающей развитие так называемого прехиазмального синдрома (35,1%). Начальное воздействие на зрительный нерв проявлялось появлением центральной и парацентральной

–  –  –

Хиазмальный синдром выявлен 4 больных (4,26%) больных.

В этой группе не было пациентов с признаками воздействия на зрительный путь на ретрохиазмальном уровне.

Глазодвигательные нарушения отмечены у 9 пациентов (9,57%), у одного из них выявлено одновременное нарушение функции III н. и VI н.

Нарушение функции III н до операции в I топографической группе отмечено у 3 (3,19%) больных, при этом недостаточность выявлена в 2 случаях (2,12%), отсутствие движений – у 1 больного (1,06%).

Нарушения со стороны VI нерва выявлены у 7 (9,85%) больных (в 2-х случаях они были двусторонними), в 1 наблюдении отмечен паралич VI н.

Нарушение функции тройничного нерва в этой группе отмечено у 6 пациентов (6,52%), из них у 4 – в зоне V-1, у 1 – в зоне V1-2, у 1 – в зоне V-3. У двоих опухоли распространялись в верхнечелюстные пазухи, у 4 пациентов опухоль занимала решетчатый лабиринт и клиновидную пазуху.

Двусторонние боли в зоне V-1 отмечены у неоднократно оперированной больной (1,06%) с фронтоназальной менингиомой, распространяющейся в околоносовые пазухи (в том числе в лобную).

Полушарная симптоматика была представлена симптомами поражения медиобазальных лобных долей и проявлялась эмоционально-личностными нарушениями у 30 больных (31,91%), причём в 10 наблюдениях (в части из которых имело место сочетание с симптомами внутричерепной гипертензии) они были грубыми и проявлялись апатико-абулическим синдромом, в остальных наблюдениях – снижением критики, иногда астеническими проявлениями, поведенческими расстройствами.

Интеллектуально-мнестические расстройства и другие когнитивные нарушения различной степени – от минимального снижения внимания, памяти до выраженных дефектов, заметных для окружающих, были выявлены у 23 пациентов (24,46%), у 10 больных они были грубыми.

Пароксизмальные нарушения в виде симптоматической эпилепсии до операции отмечены у 16 больных (17,02%). У большинства из них имели место первично-генерализованные судорожные припадки – 11 наблюдений, вторичногенерализованные приступы – отмечались в 3 случаях (в одном из них в сочетании в простыми парциальными припадками с оральными, жестовыми автоматизмами), у 3 больных имели место генерализованные бессудорожные припадки (в 2 из них – с кратковременной потерей сознания, в 1 – с развитием сумеречных состояний).

При ЭЭГ, как правило, на фоне дезорганизации корковой ритмики определялись признаки вовлечения в процесс медиобазальных отделов лобных долей, изменения ирритативного типа в виде пароксизмов разночастотных вспышек, спайк-волновых комплексов и др.

При больших размерах опухоли выявлялись расстройства координации в виде статической и динамической атаксии. Дисбазия преимущественно по типу лобной апраксии ходьбы до операции отмечена у 12 пациентов (12,76%).

Тазовые нарушения по центральному типу (императивные позывы, недержание мочи) до операции имели место у 6 больных (6,38%).

В одном наблюдении имелся подкорковый синдром: у больной с менингиомой ольфакторной ямки, больше слева, оперированной в 2009 г., с 2003 года прогрессировал синдром гемипаркинсонизма справа. При осмотре в неврологическом статусе выявлен односторонний паркинсонический синдром в правых конечностях (гипокинезия, ахейрокинез, микрография, тремор покоя, ригидность); повышение мышечного тонуса по смешанному типу;

правосторонняя пирамидная недостаточность (сухожильные рефлексы DS, снижение силы в правой руке в пределах 4-х баллов). Явных чувствительных или координаторных расстройств не выявлено; мочеиспускание частое.

В целом, в I группе наиболее частыми симптомами закономерно стали нарушение функции первичных обонятельных структур, эмоциональноличностные и интеллектуально-мнестические расстройства. Обращает внимание высокая частота зрительных нарушений на прехиазмальном уровне, частые негипертензионные головные боли. Клинические симптомы в порядке убывания представлены на рисунке 3.2.

Рисунок 3.2 – Основные клинические симптомы у больных I группы

–  –  –

3.2.1 Общая характеристика II группы В эту группу включены больные (n=71) со срединными опухолями, расположенными в области площадки основной кости, бугорка турецкого седла, в некоторых наблюдениях – с распространением на диафрагму турецкого седла, инфраселлярно, на область передних наклоненных отростков. При крупных размерах опухоль распространялась кпереди, в ольфакторную ямку (рисунок 3.3).

Рисунок 3.3 – Частота распространения опухолей II группы по основным топографическим зонам Распределение больных по полу и возрасту: группу составили 57 женщин (80,3%) и 14 мужчин (19,7%).

Большинство больных были среднего возраста (30лет) – 54 наблюдения (76,06%). Было двое больных моложе 30 лет (2,82%) и 15 пациентов старше 60-ти (21,13%).

Распределение новообразований по гистологии представлено в главе «Материал и методы» (таблица 2.3), 93% опухолей были менингиомами Grade I.

3.2.2 Клинико-неврологическая характеристика II группы Общее состояние больных при поступлении, как правило, было удовлетворительным и соответствовало в среднем 78 баллам. В 6 наблюдениях (8,5%) ИК при поступлении был ниже 60 баллов (таблица 3.5).

–  –  –

По шкале Рэнкина выраженность неврологического дефицита была минимальной у 43 больных (60,56%), легкой – у 19 пациентов (26,76%), умеренное ограничение жизнедеятельности выявлено у 4 больных (5, 63%), у 5 больных (7,04%) отмечены относительно тяжелое и тяжелое ограничение жизнедеятельности (таблица 3.6).

–  –  –

В таблице 3.7 представлены основные клинические проявления, имевшие место у больных.

Как видно из таблицы, в большинстве наблюдений заболевание проявлялось зрительными нарушениями в виде прехиазмального и, реже - хиазмального синдромов.

Диффузные головные боли отмечены у 21 больного (29,58%).

Деформация лица выявлена в 4 наблюдениях (5, 63%), при этом двое больных были повторными, а в 2-х наблюдениях деформация лица сочеталась с экзофтальмом (при этом матрикс опухоли локализовался в области площадки основной кости).

Таблица 3.7 – Основные клинико-неврологические симптомы у больных II группы

–  –  –

Односторонний легкий экзофтальм выявлен в 4 наблюдениях (8,44%).

Застойные диски зрительных нервов отмечены у 5 больных (7%).

Двусторонний начальный отек дисков зрительных нервов выявлен у 1 больного, в 4 случаях начальный отек был односторонним.

Нарушение функции первичных обонятельных структур в этой группе выявлено у 28 больных (39,43%), в 10 наблюдениях (14,08%) имела место гипоосмия (в 7 наблюдениях – двусторонняя), в 18 случаях (25,35%) – аносмия (у 15 больных – с 2-х сторон).

Ирритация вторичных обонятельных структур отмечена у 1 пациента (1,41%).

Начальная атрофия зрительных нервов выявлена у 17 пациентов (23,94%), у 7 она была двусторонней, в 10 наблюдениях – односторонней.



Pages:   || 2 | 3 | 4 |
Похожие работы:

«На пра вах р ук о пис и СТОЯНОВА Ирина Яковлевна ПРАЛОГИЧЕСКИЕ ОБРАЗОВАНИЯ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ Специальность 19.00.04–«Медицинская психология» АВТОРЕФЕРАТ на соискание ученой степени доктора психологических наук Томск-2007 Исследование выполнено в ГУ НИИ психического здоровья Томского научного центра Сибирского отделения Российской академии медицинских наук и на факультете психологии ГОУ...»

«ХИМИЯ РАСТИТЕЛЬНОГО СЫРЬЯ. 2008. №3. С. 71–74. УДК 582.998.2 : 547.587 ИЗУЧЕНИЕ ДИНАМИКИ НАКОПЛЕНИЯ ФЕНОЛКАРБОНОВЫХ КИСЛОТ В НАДЗЕМНОЙ ЧАСТИ ВАСИЛЬКА ШЕРОХОВАТОГО М.С. Ларькина*, Т.В. Кадырова, Е.В....»

«ВЕСТНИК САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОГО УНИВЕРСИТЕТА Сер. 11 2016 Вып. 3 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ УДК 616.248 В. Н. Минеев, Т. М. Лалаева, И. И. Нестерович АдИПокИНовАя СИгНАлИзАцИя ПРИ бРоНхИАльНой АСтМе в СочетАНИИ С ИзбыточНой МАССой телА Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И...»

«Половая дифференцировка норма и патология Зав. кафедрой эндокринологии и клинической фармакологии ИГМУ, д.м.н. Л.Ю. Хамнуева Иркутск, 2009 Генетический пол (определен набором половых 1. хромосом 46XX, 46XY) Гонадный пол (разви...»

«Министерство здравоохранения России Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» (ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России) Кафедра педиатрии №2 ФИЛОСОФ...»

«Приложение 6. Рабочая программа дисциплины «Медицинская статистика» (ОД.А.04.2) Рабочая программа дисциплины «Медицинская статистика» разработана в соответствии с Федеральными государственными требованиями к структуре основной профессиональной образовательной...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра В.А. Ходжаев 16 марта 2010 г. Регистрационный № 064-0610 АЛГОРИТМ ХОНДРОГЕННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ЧЕЛОВЕКА инструкция по применению УЧРЕЖДЕНИЕ-...»

«ХИМИЯ РАСТИТЕЛЬНОГО СЫРЬЯ. 2007. №1. С. 65–68. УДК 615.32:547.9+543.544 ФЛАВОНОИДЫ ЦВЕТКОВ КАЛЕНДУЛЫ ЛЕКАРСТВЕННОЙ О.В. Шарова, В.А. Куркин* © Самарский государственный медицинский университет Росздрава, ул. Чапаевская, 89;Сама...»

«МЕТОДЫ ЭКСПРЕС-ДИАГНОСТИКИ АДАПТАЦИОННЫХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ СПОРТСМЕНОВ В ПРОЦЕССЕ УЧЕБНО-ТРЕНИРОВОЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ Середенко Л.П., Добровольская Н.А., Начатая Е.С., Власов Г.В., Калиновская Т.Н. Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького Аннотация. Изучались адаптационные возможности спортсменов разли...»

«Центр торакальной хирургии и Внутриторакальной сосудистой хирургии Заведующий: Проф.доктор мед. Мартин Тешнер Больница Дельменхорст Германия Информация Информация для врачей Больница Дельменхорст Хирургический Спектор Сервис Конт...»

«УДК 1 (09) СОЦИАЛЬНАЯ АНТРОПОЛОГИЯ БОЛЕЗНИ: Д. КУПЕР, Э. ГОФФМАН, Ф. БАЗАЛЬЯ © 2013 А. В. Билибенко аспирант каф. философии e-mail:abilibenko@gmail.com Курский государственный университет В статье рассматривается...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра _ Р.А. Часнойть 17 июля 2008 г. Регистрационный № 014-0208 ПОСТРОЕНИЕ ДИАГНОЗА В АКУШЕРСТВЕ И ГИНЕКОЛОГИИ инструкция по применению УЧРЕЖДЕНИЕ-РАЗРАБОТЧИК: ГУО «Белорусская медицинская академия последипломн...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Заместитель Министра здравоохранения – Главный государственный санитарный врач Республики Беларусь И.В. Гаевский 18.07.2012 г. Регистр...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра _ Р.А. Часнойть 27 июня 2008 г. Регистрационный № 088-1107 МЕТОД ОПРЕДЕЛЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПРОГНОЗА У БОЛЬНЫХ РАКОМ ПРОСТАТЫ НА ОСНОВЕ ИММУНОГИСТОХИМИЧЕС...»

«Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения России Кафедра общественного здоровья и здравоохранения Г.М. Гайдаров, Н.С. Хантаева, Е.В. Бардымова ОСНОВЫ МЕДИЦИНС...»

«Известия высших учебных заведений. Поволжский регион УДК (58.01+581.3+581.4):582.734.4 В. П. Величко, Е. Ф. Семенова, О. В. Рытикова МАКРОМОРФОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ НЕКОТОРЫХ ЭФИРНОМАСЛИЧНЫХ РОЗ И ВИТАМИННЫХ ШИПОВНИКОВ Аннотация. Актуальность и цели. Фитопродукция на ос...»

«НЕГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ «РЕАВИЗ» Кафедра клинической медицины с курсом эндокринологии Е.Н. АБДАЛКИНА ОСТРЫЕ...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени А.А. Богомольца “Утверждено” На методическом совете кафедры ортопедической стоматологии НМУ Протокол заседания кафедры №_ Зав. кафедрой ортопедической стоматологии Д.м.м., профессор _ П.В. Куц “”_20_г. МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ...»

«Олег Сыропятов Фитотерапия психосоматических расстройств «Автор» Сыропятов О. Г. Фитотерапия психосоматических расстройств / О. Г. Сыропятов — «Автор», 2001 ISBN 978-5-457-08283-0 В пособии для психиатров и интернистов по диагностике и лечению соматофо...»

«СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ по дисциплине ПСИХАТРИЯ, НАРКОЛОГИЯ ЗАДАЧА № 1 Больная С., 30 лет. Поступила в психиатрическую больницу вскоре после родов. Выглядит бледной, истощенной, губы с...»

«Зарегистрировано в Минюсте РФ 9 августа 2010 г. N 18094 ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО НАДЗОРУ В СФЕРЕ ЗАЩИТЫ ПРАВ ПОТРЕБИТЕЛЕЙ И БЛАГОПОЛУЧИЯ ЧЕЛОВЕКА ГЛАВНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ САНИТАРНЫЙ ВРАЧ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПОСТАНОВЛЕНИЕ от 18 мая 2010 г. N 58 ОБ УТВЕРЖДЕНИИ САНПИН 2.1.3.2630-10 САНИТА...»

«13. Соколов О. М. Основы имплицитной морфологии русского языка. – М.: Изд-во РУДН, 1997. – 203с.14. Эндрюс Э. Н. Русские глагольные приставки. Практикум. Продвинутый уровень. – М.: Русский язык, 2009. ПСИХОЛОГИЯ УДК 159.9 РАЗДЕЛЬНОПОЛОСТЬ ЧЕЛОВЕКА В КОНТЕКСТЕ СОВРЕМЕННЫХ ПРЕДСТ...»








 
2017 www.pdf.knigi-x.ru - «Бесплатная электронная библиотека - разные матриалы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.